Propionil-CoA carboxilasa

Propionil-CoA carboxilasa
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
HUGO 8653
Símbolo PCCA
Datos genéticos
Locus Cr. 13 q32
Bases de datos
Número EC 6.4.1.3
Entrez 5095
OMIM 232000
RefSeq NM_000282
UniProt P05165
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
HUGO 8654
Símbolo PCCB
Datos genéticos
Locus Cr. 3 q21-q22
Bases de datos
Número EC 6.4.1.3
Entrez 5096
OMIM 232050
RefSeq NM_000532
UniProt P05166

EL enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]

Genética

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA, situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB, siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también

Referencias

  1. Número EC: 6.4.1.3
  2. Número EC: 4.1.1.41

Wikimedia foundation. 2010.

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