Síndrome de Cobb

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El síndrome de Cobb, también conocido como angiomatosis cutáneo-vertebral medular o angiomatosis cutáneo-vertebral espinal, es una enfermedad rara no hereditaria que se caracteriza por la presencia de tumoraciones en la médula espinal de tipo angiomas o malformaciones arteriovenosas asaociadas con lesiones vasculares cutáneas en el mismo dermatoma. La enfermedad es una malformación vascular metamerica (afecta las tres capas: neural, mesodermo y tejido ectodermico) del mismo dermatoma segmentario.

Historia

En 1890, Berenbruch fue el primero en describir esta patología. Sin embargo, no se le dio importancia hasta la descripción en 1915 por Cobb. El paciente descrito por Cobb, era un niño de ocho años de edad con manchas de vino de Oporto en la cara posterior del tórax y que se asocio con una malformación venosa o arteriovenosa subyacente que ocasiono compresión medular. Se han reportado menos de 50 casos en la literatura mundial (39 de acuerdo a una revisión). La importancia de este síndrome estriba en el reconocimiento de la lesión cutánea que puede indicar la presencia de una malformación arteriovenosa espinal oculta.

Patofisiología

Las manifestaciones cutáneas del síndrome de Cobb típicamente se presentan como manchas de vino de Oporto o angiomas. Sin embargo, existen reportes de su asociación con angioqueratomas, angiolipomas y linfangioma circunscrito.

Epidemiología

La frecuencia real, se desconoce ya que se diagnostican únicamente los casos sintomáticos. No se conoce predilección étnica. Sin embargo, la mayoría de los casos se han identificado en caucasicos. Existe una leve predominancia en el varón.

Manifestaciones clínicas

Existen varias teorías para el desarrollo de las manifestaciones neurológicas en el síndrome de Cobb: el síndrome de robo sanguíneo que involucra isquemia de la médula espinal, compresión de la médula por la malformación arteriovenosa e hipertensión venosa. La presentación puede deberse a hemorragia subaracnoidea secundario a ruptura de la MAV. La presentación clínica puede variar desde monoparesia, cuadriplejia espástica de instalación súbita. Otros signos incluyen: dolor, meningismo, cefalea, fiebre, hipertrofia glutea y de una extremidad. La presentación puede ser súbita o desarrollarse en semanas o años. Se han reportado MAV´s espinales desde el nivel vertebral C2 hasta el nivel vertebral L5.

Diagnóstico

Antes de la aparición del tomografía axial y la resonancia magnética, el hallazgo clásico en las radiografías simples consistía en la visualización de estrías verticales en el interior del cuerpo vertebral. Las radiografías simples tienen un valor limitado, en ocasiones pueden mostrar erosión ósea del canal espinal que afecta a los pedículos, las láminas o los foramenes además de la afectación del cuerpo vertebral.

La resonancia magnética es el estudio de primer elección para el diagnostico de MAV´s espinales. y la angiografía.

Diagnostico diferencial

1. Angioqueratoma corporal difuso (Enfermedad de Fabry)
2. Herpes Zoster
3. Hemangioma Infantil

Tratamiento

El paciente debe ser referido a un neurocirujano y a un experto en intervención vascular (neuroradiologo intervencionista o neurocirujano endovascular) El tratamiento endovascular por medio de embolización a través de la arteria espinal anterior (o posterior) se ha establecido como el método de tratamiento mas eficaz y seguro.

Complicaciones

Si el tratamiento se retrasa se puede desarrollar un síndrome de Foix-Alajouanine o mielopatía necrótica subaguda debido a trombosis en el angioma espinal.

Referencias

• J. Álvarez-Tutor, E. Álvarez-Tutor ,J.L. Clint ,J. Sauret. Angiomatosis cutaneovertebral medular (síndrome de Cobb) REV NEUROL 2008; 47 (11):613-614
• Tubridy Clark M, Brooks EL, Chong W, Pappas C, Fahey M. Cobb syndrome: A case report and systematic review of the literature. Pediatr Neurol 2008;39:423-425
• Pascual-Castroviejo I., Frutos R. Cobb Syndrome. Case report. J of Child Neurol 2002, 17: 847-849

Enlaces externos

http://emedicine.medscape.com/article/1086037-overview http://www.birthmarks.us/Cobb.htm