Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

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El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia vaginal es un cuadro clínico malformativo debido a trastornos severos en el desarrollo de los conductos de Müller consistente en amenorrea primaria en pacientes fenotípicamente femeninas, con ausencia de vagina y útero, pero con ovarios funcionantes.

Se acompaña de malformaciones esqueléticas, renales y de hernia inguinal, el diagnóstico se hace por lo general antes de los 20 años, por la amenorrea primaria y la incapacidad de penetración vaginal, los estudios complementarios que ayudan al diagnóstico son la ultrasonografía ginecológica-abdominal y transrectal, así como la resonancia magnético-nuclear. Se debe realizar también una valoración y seguimiento óseo.

Desde el punto de vista terapéutico la paciente deberá ser atendida por un equipo multidisciplinario que contará además del médico general con el ginecólogo, urólogo, psicólogo, cirujano y por supuesto si es necesario el pediatra. Se corrige esta malformación con mejores resultados por técnicas incruentas o de dilatación, obteniendo una neovagina de unos 8-10 cm., con buena distensibilidad y calibre, así como lubricable. Se pueden realizar técnicas quirúrgicas para el tratamiento, que consisten generalmente en labrar un canal entre el espacio recto-vesical, con o sin asistencia de un revestimiento para la neovagina que va desde porciones de saco amniótico, sigmoides, piel o revestimiento cutáneo-mucoso de los labios menores, según las distintas técnicas quirúrgicas, que no están exentas de complicaciones postoperatorias, siendo las más frecuentes la infección de la neovagina, hemorragias, necrosis y fístulas.

El 30 de septiembre de 2010 la reconocida periodista Andrea Gonzalez-Villablanca, funda la organizacion "Ninfas de Rokitansky" con el proposito de reconstruir la vida de mujeres con MRKH alrededor del mundo, mediante apoyo emocional y recomendaciones medicas. La entidad cuenta con la participacion de destacados medicos especialistas en el sindrome y las mismas afectadas.

Toda la informacion necesaria para las pacientes se puede encontrar en http://www.ninfasderokitansky.blogspot.com/