Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner
El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por la afasia y un EEG anormal
Clasificación y recursos externos
CIE-10	F80.3
OMIM	245570
DiseasesDB	31407
eMedicine	neuro/182
Aviso médico

El síndrome de Landau-Kleffner (SLK, también llamado afasia infantil adquirida, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo) es un raro síndrome neurológico infantil caracterizado por un desarrollo repentino o gradual de la afasia (incapacidad de entender o expresar el lenguaje) y un electroencefalograma anormal. El síndrome afecta a las partes del cerebro que controlan la comprensión y el habla.^[1] Por lo normal, se da en niños de edades comprendidas entre los 5 y los 7 años. Los niños con síndrome de Landau-Kleffner se desarrollan con normalidad, pero pierden sus destrezas lingüísticas repentinamente. Mientras que muchos de los individuos afectados padecen ataques clínicos, algunos solamente tienen ataques electrográficos, como ataques epilépticos durante el sueño.

Diagnóstico diferencial

El síndrome puede ser difícil de diagnosticar y confundirse con autismo, trastorno generalizado del desarrollo, alteración auditiva, discapacidades del aprendizaje, desorden de procesamiento auditivo/verbal, trastorno por déficit de atención, retraso mental, esquizofrenia infantil o problemas emocionales o de comportamiento.

Tratamiento

El tratamiento para el SLK suele consistir en la administración de medicamentos, como antiepilépticos y corticosteroides, y terapia del habla, la cual debe comenzar lo más pronto posible. Un controvertido tratamiento emplea una técnica quirúrgica llamada transección subpial múltiple, en la cual se realizan múltiples incisiones a través del córtex de la parte afectada del cerebro, seccionando los tractos axón-axonales en la materia blanca subyacente.

Pronóstico

El pronóstico para niños con SLK varía. Algunos niños afectados pueden tener un trastorno lingüístico severo permanente, mientras que otros pueden recobrar muchas de sus capacidades (aunque ello puede llevar meses o años). En algunos casos, puede sobrevenir una remisión y posterior recaída. El pronóstico mejora cuando el trastorno comienza a partir de los 6 años de edad y cuando se empieza pronto la terapia de habla. Los ataques suelen desaparecer llegada la edad adulta.

Referencias

1. ↑ Landau, W.M. y Kleffner, F.R. (1957), Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. "Neurology" 7:523-530

Enlaces externos

• El síndrome de Landau-Kleffner - University of Virginia Health System
• Todo sobre epilepsia
• Instituto de Investigación de Enfermedades Raras: Síndrome de Landau-Kleffner
• Artículo sobre el síndrome de Landau-Kleffner de la Asociación Andaluza de Epilepsia
• El Síndrome de Landau-Kleffner. University Health Care