Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
Clasificación y recursos externos
CIE-10	M35.0
CIE-9	710.2
OMIM	270150
DiseasesDB	12155
MedlinePlus	Información de salud en la enciclopedia MedlinePlus
eMedicine	med/2136
MeSH	D012859
Aviso médico

El Síndrome Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas que conduce a la aparición de sequedad. Las glándulas exocrinas, son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales. Líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce dolor e hinchazón en las articulaciones. Recibe el nombre en honor al oftalmólogo sueco Henrik Sjögren.

El Síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas, contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimales y salivales. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad.

Clasificación

Se reconocen dos formas distintas que sólo se distinguen en función de si la enfermedad está acompañada o no de otras enfermedades autoinmunes: el síndrome de Sjögren primario, y el síndrome de Sjögren asociado a otras enfermedades, más conocido como síndrome de Sjögren secundario.

El primero aparece sin la presencia de otra enfermedad autoinmune asociada. En el segundo, además del Sjögren, el paciente presenta otras enfermedades autoimmunes o reumatológicas. Las más frecuentes son la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia, dermato-polimiositis, tiroiditis o cirrosis biliar primarias, entre otras.

El término "Síndrome de Sjögren secundario", utilizado desde hace años, está mal utilizado a causa de una mala traducción del inglés, ya que, cuando se escucha la palabra «secundario», parece que se trata de algo que no tiene importancia; por ello es preferimos hablar de "Síndrome de Sjögren asociado", que quiere decir que se da conjuntamente con otras enfermedades.

Cuadro clínico

Entre los principales síntomas se destacan: ojos y boca seca (con las molestias derivadas), además de dolores y fatiga en las extremidades, sarpullido y piel seca. Se estima que hay cerca de 4 millones de personas con este trastorno, de las cuales el 90% es de sexo femenino.

Tratamiento

A pesar de los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes, todavía no se ha encontrado un tratamiento curativo; sin embargo, las medidas paliativas son una ayuda importante. Existen múltiples sustitutivos de la saliva y lágrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los síntomas de sequedad oral y ocular. En líneas generales, hay dos tipos de tratamiento: Tratamiento local con medidas paliativas y medicación enfocada específicamente para la sintomatología seca y el Tratamiento farmacológico dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipalúdicos, corticoides, etc., que deben ser recetados o fármacos inmunomoduladores para controlar los síntomas autoinmunes relacionados.

Véase también

• Síndrome de Mikulicz

Enlaces externos

• Asociación Española síndrome de Sjögren
• Claudia Gutiérrez Gómez, et al. Linfoma tipo Malt en Síndrome de Gougerot Sjögren (en español). CIRUGIA PLASTICA. Vol. 10, Núm. 3; Septiembre-Diciembre de 2000; pp 108 - 114.
• Lágrima-Brasil, referencia en la Síndrome de Sjögren y Autoimunidad en Latinoamérica
• SICCA Argentina. Investigación en Síndrome de Sjögren. Información para pacientes
• ASSA. Asociación Síndrome de Sjögren Argentina