- Síndrome hepatopulmonar
-
El síndrome hepatopulmonar es un síndrome caracterizado por disnea e hipoxemia (bajo nivel de oxígeno en la sangre) causado por la vasodilatación de los vasos sanguíneos del pulmón en aquellos pacientes con enfermedad hepática. La disnea y la hipoxemia empeoran cuando el paciente se pone en posición bípeda erecta (lo cual es llamado platipnea y ortodeoxia respectivamente) Afecta a 3 de 10 pacientes con cirrosis y se caracteriza por una tríada: hepatopatía + hipoxemia + dilataciones arteriolares intrapulmonares.
Contenido
Diagnóstico
El síndrome hepatopulmonar se sospecha en aquellos pacientes con enfermedad hepática de base quienes refieren disnea (platipnea especialmente). En aquellos pacientes sintomáticos se requiere realizar una oximetría de pulso para ver las alteraciones que ocurren a nivel de la saturación de oxígeno en la sangre. Dentro de los exámenes destaca el ecocardiograma con contraste y la angiografía pulmonar.
Clinica disnea progresiva, luego de reposo platipnea ortodesoxia dedos en palillo de tambor cianosis de grado variable telangiestacias toracicas abundantes
Fisiopatología
El síndrome hepatopulmonar resulta de la formación de dilataciones microscópicas entre los capilares arteriovenosos en pacientes con enfermedad hepática. El mecanismo es desconocido aunque se cree que es debido al incremento en la producción o el descenso en la depuración de sustancias vasodilatadoras, posiblemente el óxido nítrico.[1] En pulmón predomina el estímulo vasodilatador mediado por citocinas y mediadores de la inflamación, por lo que aumenta la síntesis de vasodilatadores o aumenta la sensibilidad de respuesta a los mismos. Vasdilatores: öxido nítrico, Péptido vasodilatador vasoactivo, Sustancia P, prostaglandinas, estrógenos, Factor de activación plaquetaria, Factor natriucrético arterial. Todos estos factores generan angiogénesis. Vasoconstrictores: Endotelinas, Tirosina, Ag I, Factor 2 α, prostaglandinas. La vasodilatación produce perfusión exagerada en comparación a la ventilación, conllevando a una alteración V/Q e hipoxemia. Existe un incremento en la gradiente alveolo-arterial de presión parcial de oxígeno. Adicionalmente, en fases tardías de la cirrosis, es común que ocurra falla cardiaca, lo cual disminuye el tiempo en el que el glóbulo rojo está expuesto a nivel alveolar para ser oxigenado, empeorando la hipoxemia.
-Pérdida de sensibilidad a la hipoxia
Tratamiento
Actualmente el único tratamiento definitivo es el trasplante de hígado.[2] Otras medidas incluyen el uso de somatostatina para inhibir la vasodilatación, además de oxígeno externo.
Pronóstico
Con el trasplante hepático, la sobrevida a los 5 años es de un 76%, lo cual es comparable con aquellos pacientes sometidos a trasplante que no sufren de síndrome hepatopulmonar.[3]
Véase también
Referencias
- ↑ Rodríguez-Roisin, MD, Roberto. «Hepatopulmonary Syndrome — A Liver-Induced Lung Vascular Disorder». New England Journal of Medicine. Consultado el 2 de marzo de 2011.
- ↑ Rodriguez-Roisin, R; Krowka MJ (Rodriguez-Roisin R, Krowka MJ. Is severe arterial hypoxaemia due to hepatic disease an indication for liver transplantation? A new therapeutic approach. Eur Respir J 1994;7:839-842). «Is severe arterial hypoxaemia due to hepatic disease an indication for liver transplantation?». European Respiratory Journal 7 (5): pp. 839–842. PMID 8050537. http://erj.ersjournals.com/content/7/5/839.long.
- ↑ Swanson, KL; Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology 2005;41:1122-1129 (12). «Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation». Hepatology 41 (5): pp. Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology 2005;41:1122–1129. doi:. PMID 15828054. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.20658/abstract;jsessionid=DD1F448A1189CCCF82CEFB4ABF717DEF.d02t02.
Categorías:- Síndromes
- Hepatología
- Enfermedades del aparato digestivo
Wikimedia foundation. 2010.
