La craneosquisis se debe a la falta de la formación de la bóveda craneana, y por ende el tejido cerebral queda expuesto al líquido amniótico, dando como resultado la anencefalia.

Su origen está en la falta del cierre del neuroporo craneal (anencefalia), y los defectos relativamente pequeños en el cráneo en donde se produce la herniación del tejido cerebral lo que se conoce como meningocele craneal y la herniación del tejido cerebral y las meninges lo que se conoce como meningoencefalocele.

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