- Leucemia promielocítica aguda
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La leucemia promielocítica aguda con t(15,17)(q22;q12);PML-RARA es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LAM) en la cual predominan los promielocitos anormales.[1] La LPA posee características morfológicas, citogenéticas y moleculares únicas.[2] Esto incluye una coagulopatía potencialmente devastadora con un elevado riesgo de mortalidad.[3]
La gran mayoría de los casos de LPA con t(15;17) pertenecen a la clase hipergranular del tipo M3 y a la variante microgranular (hipogranular) M3v, según describe la clasificación franco-estadounidense-británica FAB.[4] [5]
La enfermedad se caracteriza por una proliferación rápida de células promielocíticas. También es característico de la misma la translocación de las cromosomas 15 y 17 que producen la proteína RARα, que es la responsable de la respuesta al tratamiento con ácido retinoico (ATRA).[6]
- Código ICD-O 9866/3
Contenido
Epidemiología
La leucemia promielocítica aguda es responsable del 5-8% de las LMA en los adultos. La edad media del diagnóstico es aproximadamente 40 años, que es menor que en los otros tipos de leucemia mieloide. es el unico tipo de leucemia que responde al tratamiento con acido trasretinoico[6]
Características clínicas
Morfología y citoquímica
Inmunofenotipo
Genética
Pronóstico y factores predictivos
Variantes
Referencias
- ↑ Swerdlow SH, Campo E, Lee Harris N, S. Jaffe, E, A. Pileri S, Stein H, Thiele J, Vardiman J: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO press 112, 2008.
- ↑ Sainty D et al. A new morphologic classification system for acute promyelocitic leukemia distinguishes case with underlying PLZF-RARa gene rearrangements. Blood, 2000, 96:1287-1296.
- ↑ Avvisati G, Lo Coco F, Mandelli F. Acute promyelocytic leukemia: clinical and morphologic features and prognostic factors. Seminars in Hematology, 2001, 38:4-12.
- ↑ Bennett JM et al. Proposals for the classification of the acute leukemias. FAB Cooperative Group. British Journal of Haematology, 1976, 33:451-458.
- ↑ Bennett JM et al. A variant form of hypergranular promyelocytic leukaemia M3. British Journal of Haematology, 1980, 44: 169-170.
- ↑ a b Dan Douer, et al. British Journal of Haematology, vol. 122, pp. 563, Aug. 2003
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