Síndrome de Möbius

Síndrome de Möbius
Sinónimos
  • Parálisis Oculofacial Congénita
  • Secuencia de Moebius
  • Parálisis Facial Congénita
Código CIE-9: 346.8
Código CIE-10: Q87.0
OMIM 601471 604185 173750 157900 601471 604185 173750

El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples expresiones de la cara.

También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

El síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral (abducción) a menudo están limitados también. De hecho, en 1892 fue esta combinación de falta de expresión facial y falta de movimiento exterior de los ojos lo que condujo al profesor Paul Julius Möbius a describir este síndrome. Desde entonces, se ha puesto de manifiesto que también pueden estar afectadas otras acciones de los músculos de la cara.

Los efectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultades iniciales para tragar que pueden llevar a déficit de desarrollo y los problemas que conllevan la falta de sonrisa, el babeo, y el habla y la pronunciación defectuosas. Las alteraciones observadas en los ojos consisten principalmente en estrabismo y limitación del movimiento; afortunadamente, son poco frecuentes la ulceración de la córnea y otros cuadros relacionados con el mal desempeño de los párpados. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una higiene bucal apropiada después de las comidas y que la boca permanezca entreabierta.

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