Kuru (enfermedad)

Nativo de Nueva Guinea.

El kuru (temblar de miedo) o "muerte de la risa" es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenzó a investigarse de manera científica en la década de los 50.

Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar sólo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.

Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por prion (que no es estríctamente un agente infeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios. Gajdusek descubrió que lo que se transmitía en realidad era un agente infeccioso que denominó "virus lento", y que posteriormente Stanley B. Prusiner llamó un prion.

Etapas descritas por Gajdusek

Gajdusek describió tres etapas en la progresión de los síntomas:

• Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.
• Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.
• Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.

Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Prevalencia

Aunque el kuru llegó a alcanzar una prevalencia del 14% (de los cuales el 80% eran mujeres, las cocineras encargadas de preparar los cadáveres para su ingesta), al ser disuadidos los nativos de sus costumbres funerarias, la frecuencia comenzó a decaer rápidamente.

Actualmente se la considera una enfermedad erradicada o a punto de serlo.

Referencias

• NR Cashman (1997), "A prion primer". Canadian Medical Journal Association, 157(10):1381–1386.
• FE Cohen, K Pan, Z Huang, M Baldwin, RJ Fletterick and SB Prusiner (1994), "Structural clues to prion replication". Science, 264:530–531.
• Collinge, J; Whitfield, J; McKintosh, E; Beck, J; Mead, S; Thomas, D; Alpers, M (June 24 2006). «Kuru in the 21st century : an acquired human prion disease with very long incubation periods». Lancet 367:  pp. 2068-74. PMID 16798390. 
• DC Gajdusek (1996), "Kuru: From the New Guinea field journals 1957–1962". Grand Street, 15:6–33.
• DC Gajdusek (1973), "Kuru in the New Guinea Highlands". In Spillane JD (ed): Tropical Neurology. New York, Oxford University Press.
• DC Gajdusek, CJ Gibbs and M Alpers (1966), "Experimental transmission of a kuru-like syndrome to chimpanzees". Nature, 209:794.
• DC Gajdusek, PM de Zanotto and M Pagel (1998), "Prion's progress: Patterns and rates of molecular evolution in relation to spongiform disease". Journal of Molecular Evolution, 47:133–145.
• S Lindenbaum (1979), Kuru Sorcery. Mountain View, Ca, Mayfield Publishing Company.
• SB Prusiner (1991), "Molecular biology of prion diseases". Science, 252:1515–1521.
• SB Prusiner (1995), "Prion diseases". Scientific American, 272(1):48–56.
• SB Prusiner (1997), "Prion diseases and the BSE crisis". Science, 278:245–251.
• Stacy McGrath, Kuru: The dynamics of a prion disease.

Véase también

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Encefalopatía espongiforme familiar asociada a una nueva mutación en el gen PrP
• Insomnio familiar fatal
• Prion
• Encefalopatía espongiforme bovina

Enlaces externos

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