Síndrome de Kostmann

Síndrome de Kostmann
Síndrome de Kostmann
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D70
CIE-9 288.01
OMIM 610738
DiseasesDB 29519
eMedicine ped/1260 
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

El síndrome de Kostmann, o neutropenia severa congénita, autosomal recesiva tipo 3 (SCN3); y enfermedad de Kostmann,[1] es una neutropenia congénita.

Este trastorno se produce de forma esporádica o como un trastorno autosómico recesivo, este tipo de neutropenia congénita causa neutropenia intensa pero con preservación del linaje de células eritroides o megacariocíticas que son las que producen glóbulos rojos y plaquetas.

En esta patología el recuento total de glóbulos blancos es normal (5.000/μL-10.000/μL), pero el recuento de los neutrófilos es menor a 200/μL. Los niveles de los monocitos y los eosinófilos pueden ser elevados.

Tratamiento

Administración de Factor estimulante de colonias de granulocito humanos recombinantes(rhG-CSF).

  • Dosis: G-CSF : 2.5 a 80 mcg / kg / día

Referencias

Bibliografía

  • Fisiopatología de Porth

Salud- Enfermedad un enfoque conceptual 7ª edición. Editorial Médica panamericana


Wikimedia foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Mira otros diccionarios:

  • Trasplante de médula ósea — El trasplante de médula ósea es un procedimiento mediante el que se intercambia o trasplanta la médula del hueso de un paciente por una médula ósea nueva, ya sea del mismo paciente (trasplante autólogo) o de otra persona (trasplante… …   Wikipedia Español

Compartir el artículo y extractos

Link directo
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”