Enfermedad de Kawasaki

Síndrome de Kawasaki
220px Síndrome de Kawasaki en un niño
Clasificación y recursos externos
CIE-10	M30.3
CIE-9	446.1
OMIM	611775
DiseasesDB	7121
MedlinePlus	Información de salud en la enciclopedia MedlinePlus
eMedicine	ped/1236
MeSH	D009080
Sinónimos
Síndrome mucocutáneo ganglionar Síndrome linfo mucocutáneo
Aviso médico

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias provocando clásicamente aneurismas en esta arteria, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo.

Epidemiología

La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en Japón, con una incidencia de 175 por 100,000 personas, no obstante la incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80% de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2,000 y 4,000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100.000 personas).^{[1] [2]}

Anatomía patológica

Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.^[3]

Diagnóstico

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto a lo menos 4 de los siguientes 5 criterios clínicos:

• Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
• Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales ("boca de payaso"), exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
• Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
• Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas.
• Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Evolución

A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.

Tratamiento

• Actividad física: Reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
• Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%.
• Aspirina en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Referencias