Púrpura de Schönlein-Henoch

Púrpura de Schönlein-Henoch
Púrpura de Schönlein-Henoch
Purpura.jpg
Típica púrpura en exremidad inferior
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D 69.0, d 65; D 69.010
CIE-9 287.0
DiseasesDB 5705
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MeSH D011695
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La Púrpura o Síndrome de Schönlein-Henoch, o púrpura anafilactoide, o púrpura reumatoidea, o peliosis reumática, o púrpura alérgica es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas, y se caracteriza por la inflamación de vasos de pequeño calibre y las frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.

Contenido

Patogenia

Aunque se desconoce el agente causal de la enfermedad, se ha visto asociada a infecciones respiratorias, por lo que se ha planteado que ciertos microorganismos como bacterias del género Streptococcus puedan estar implicados en la patogenia. La lesión histológica es similar a la de otras vasculitis predominantemente cutáneas y parece deberse al depósito de inmunocomplejos de inmunoglobulina A en los órganos afectados.

Epidemiología

Afecta fundamentalmente a población infantil y adultos jóvenes aunque puede encontrarse a cualquier edad. Es más frecuente en varones y es independiente del nivel socio-económico, teniendo relación con una respuesta acentuada del sistema inmune ante una infección. Se ha demostrado por varias tesis que se debe a un exceso de radicales libres, producidos por el sistema inmunitario para defenderse de una infección. Según otras tesis aparece disminuida la enzima glutatión reductasa, responsable de la eliminación de estos radicales. Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en primavera.

Clínica

Los síntomas son diversos, afectando con mayor frecuencia a la piel (100% de los casos), donde produce púrpura palpable de distribución característica, más intensa en nalgas y extremidades inferiores. También dolores abdominales. Mientras que en adultos la afectación de otros órganos no es común, ésta sí se da frecuentemente en niños. Las manifestaciones gastrointestinales se deben a la vasculitis en ese territorio con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en forma de episodios de dolor abdominal de tipo cólico así como naúseas y vómitos. Puede cursar diarrea o estreñimiento y si se daña la mucosa aparecerá rectorragia. La aparición de invaginación intestinal es excepcional. La afectación renal es una glomerulonefritis generalmente asintomática que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minoría de casos aparecerá hematuria macroscópica o síndrome nefrótico. Raramente producirá insuficiencia renal. Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad. Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar síntomas articulares, generalmente artralgias, aunque algunos pacientes pueden presentar poliartritis que afecta fundamentalmente a rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de la mano. Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

Diagnóstico

Es básicamente clínico. Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA.El estudio de la coagulación es negativo, aunque la prueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el 25% de los casos. Cuando hay particìpación renal se encuentran proteinuria y hematuria microscópica, con cilindros hemáticos. En la mitad de los pacientes hay un aumento de IgA sérico.

Tratamiento y Pronóstico

El pronóstico es bueno y la mayoría se recobra espontáneamente, aunque en ocasiones recurre por semana y meses. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarán como el primero, de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal. Por lo general el tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/día) que alivia los signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo limitado.

Fuentes

  • Robbins, Manual de patología estructural y funcional. 6ª ed., pág. 532.
  • Kasper, Braunwald, HARRISON Principios de Medicina Interna (16ª ED.)
  • Dr. César Ulloa Arteaga, Dr. Juan Carlos Ulloa Toral. Hematología Básica. 2ª Ed., 1995. JGH Editores México. (pag. 285)

Véase también


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