- Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Clasificación y recursos externos CIE-10 C90.0 CIE-9 203.0 CIE-O M9732/3 OMIM 254500 DiseasesDB 8628 MedlinePlus 000583 eMedicine med/1521 MeSH D009101 Aviso médico El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero y/o en la orina del paciente.
Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos y mata a, aproximadamente, 10 000 norteamericanos cada año.[cita requerida] En España hoy por hoy existen unos 10000 casos y cada año, se diagnostican 2000 más
Contenido
Síntomas
Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.)
Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición.
También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de los osteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo.
Como consecuencia de la presencia de una proteína anómala (proteína de Bence Jones) en la sangre puede derivarse un daño en los riñones que desencadene una insuficiencia renal, lo que se agrava por la hipercalcemia debida a la osteolisis.
Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc. Además se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, generando a nivel cutáneo afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares...todo explicado por la hiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica.
Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el Factor VIII, provocando así una hemofilia adquirida.
Diagnóstico
El diagnóstico debe realizarse mediante análisis general de sangre y orina, y punción o biopsia de la médula ósea. Asimismo, debe realizarse un estudio radiológico de los huesos. En la actualidad son imprescindibles los análisis de citometría de flujo, citogenética y biología molecular para el diagnóstico, y determinar correctamente los factores pronósticos individuales de cada paciente con mieloma múltiple.
Tratamiento
Previamente a iniciar cualquier tratamiento debe realizarse un estadiaje de la enfermedad, para comprobar el grado de afectación y la estabilidad del proceso. En los casos que sea necesario tratar, se realizará con quimioterapia, pudiéndose emplear muy diversos esquemas, dependiendo de los distintos factores pronósticados. Hoy en día se ha demostrado que el autotrasplante de médula ósea es un tratamiento eficaz en aquellos casos en los que esté indicada su realización. Muy recientemente se está comenzando a utilizar la talidomida, con resultados esperanzadores. Los tratamientos más comunes consisten en: Radioterapia: El mieloma es sensible a la radioterapia, y la reosificación de los defectos del tumor pueden ocurrir dentro de varios meses. La radioterapia se recomienda para el dolor rebelde del hueso, especialmente si el dolor es localizado. Puede ser dramáticamente eficaz en el alivio de los síntomas. Quimioterapia: - está indicada cuando hay diseminación; - la supervivencia a los 5 años permanece por debajo del 30%; - Fijación quirúrgica: - El enclavado IM femoral profiláctico: El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, ya que la quimioterapia e incluso el trasplante rara vez llevan a una cura permanente. La remisión completa es poco frecuente.
Las personas con casos leves de la enfermedad, o en quienes el diagnóstico es dudoso, no requieren otro tratamiento que la observación. Algunas personas presentan una forma de la enfermedad de desarrollo lento que toma años antes de causar síntomas y el tratamiento se inicia cuando la enfermedad avanza o causa síntomas.
La quimioterapia y la radioterapia localizada para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor de hueso pueden ser de utilidad. Algunas veces, se usa el trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes, pero los resultados a largo plazo de este tratamiento se desconocen.
Hay muchos estudios médicos (ensayos clínicos) para buscar mejores maneras de tratar el mieloma múltiple y se están probando tratamientos nuevos y prometedores, como la Lenalidomida combinada con Dexametasona, de tal manera que el paciente debe valorar con su hematólogo su participación en dichos estudios.
Se deben tratar los síntomas de calcio sérico elevado y evitar la deshidratación para optimizar la función renal.
Pronóstico
El pronóstico del mieloma múltiple depende del estado en que se encuentra la enfermedad, y de la edad del paciente. Es potencialmente curable cuando se presenta como un plasmocitoma óseo solitario o como un plasmocitoma extramedular. Antes de utilizarse la quimioterapia, el promedio de supervivencia era cerca de 7 meses, pero con la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, dándose un promedio de supervivencia de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3%, esta posibilidad ha aumentado con el trasplante de médula ósea.
Véase también
Enlaces externos
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