- Onfalocele
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La onfalocele u onfalocele infantil se da en el momento en el que el embrión presenta las vísceras de la region abdominal fuera de su cuerpo.
Estas vísceras provocan una hernia; el órgano o tejido debido a una debilidad abdominal, genera un hueco que da cabida a esta extravisceración. En el caso del síndrome de Patau, la onfalocele se presenta en la base del ombligo.
El nombre proviene del griego ónfalos: ‘ombligo’ y kele: ‘acumulación’.
Causas
Se han sugerido 2 mecanismos que pudiesen originar el defecto:
El primero se refiere a una falla en el plegamiento de las hojas laterales que contribuyen a la formación de la pared abdominal, dando un ciere incompleto de la misma y formación del defecto con la posibilidad de protrusión de parte de hígado. El segundo mecanismo se ha propuesto como una persistencia de la hernia fisiológica que origina defectos que no incluirán el hígado en su interior. No hay teratógenos implicados conocidos, sin embargo hay una relación conocida a otros defectos estructurales tanto de origen cromosómico o de tipo genético ya que se ha reportado relación con cardiopatias en un 30% y con cromosomopatias del 15 al 40%.
Patología relacionada
La gastrosquisis es un similar defecto de nacimiento, pero en ella no queda implicado el cordón umbilical.
Categoría:- Enfermedades
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