Síndrome de Doege-Potter

Síndrome de Doege-Potter
Síndrome de Doege-Potter
Protein IGF2 PDB 1igl.png
Estructura del IGF-2, responsable de la hipoglucemia asociada con el síndrome de Doege-Potter
Clasificación y recursos externos
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El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico[1] en la que la hipoglucemia se relaciona con la presencia de uno o más tumores fibrosos no islotes en la cavidad pleural. La hipoglucemia es el resultado de dichos tumores productores del factor de crecimiento insulínico tipo 2.[2]

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege y Potter, trabajando independientemente. El término "Síndrome de Doege-Potter", fue poco utilizada hasta la publicación de un artículo de 2000 utilizando este epónimo.

El SDP es raro (a partir de 1976, menos de cien casos descritos), con una tasa de malignidad de 12-15%. Las velocidades reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son muy raros (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que sólo el 4% causaba hipoglucemia), y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis. La extirpación del tumor normalmente elimina los síntomas.

Los tumores causantes del SDP tienden a ser muy grandes; en un caso fue removido uno de tres kilos, con un volumen de 23 cm por 21 cm por 12 cm, lo suficientemente grande para causar un colapso pulmonar. En los rayos X, que aparecen como una sola masa con bordes bien definidos visibles, aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones. Similares efectos hipoglucemiantes se han relacionado con tumores mesenquimales.

Referencias

  1. Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (July 2006). «Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter syndrome: a case report». J Thorac Oncol 1 (6):  pp. 588–90. doi:10.1097/01243894-200607000-00016. PMID 17409923. 
  2. Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al (2000). «Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung: IGF-II producing tumor induces fasting hypoglycemia». Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes 108 (8):  pp. 515–8. doi:10.1055/s-2000-11007. PMID 11149628. 

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