- Síndrome paraneoplásico
-
Síndrome paraneoplásico Clasificación y recursos externos DiseasesDB 2064 eMedicine med/1747 MeSH D010257 
Aviso médico Los síndromes paraneoplasicos son diferentes conjuntos de síntomas que afectan a los pacientes de cáncer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metástasis ni por la elaboración de hormonas propias del tejido del que procede el tumor. Los síndromes paraneoplásicos más frecuentes incluyen endocrinopatías, hipercalcemia, hipoglucemia, miastenia gravis y trombosis venosas.
El crecimiento de una neoplasia maligna puede tener un efecto a nivel local, como compresión, atrofia y alteraciones funcionales de los tejidos adyacentes, necrosis, dolor, etc, es decir, provocan síntomas y enfermedades en aquel órgano en el que se sitúan o del que se encuentran próximos. Los efectos que se dan a distancia por la producción de hormonas en adenocarcinomas de un tejido endocrino, por ejemplo un tumor de la hipófisis causante del síndrome de Cushing, también se consideran un efecto directo y no un paraneoplásico.
Para que ocurra un síndrome paraneoplásico, el tumor debe sintetizar proteínas o péptidos biológicamente activos que activen la síntesis de hormonas, provocando un desequilibrio hormonal que termine en una endocrinopatía. Otros mecanismos son la síntesis de enzimas anormales, la producción de receptores ectópicos o la liberación de anticuerpos autoinmunes que dañen a tejidos propios o impidan la función de éstos.
Su importancia clínica radica, en que pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas (ej. la polimiositis o el desarrollo de síndrome nefrótico en individuos mayores de cincuenta años) e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral. Generalmente revierten con el tratamiento del tumor, aunque en ocasiones su evolución corre independiente a la de éste.
Clasificación
Existen síntomas paraneoplásicos generalizados en los pacientes con cáncer, como fiebre o la llamada caquexia tumoral, producida por la producción de citoquinas que inhibe la expresión de genes de las enzimas que regulan los depósitos de grasa, provocando la pérdida de lípidos y proteínas por la mucosa gástrica. Otros son manifestaciones específicas de ciertos sistemas y aparatos clasificándose los síndromes paraneoplásicos en endocrinos, neurológicos, hematológicos, cutáneos y otros.
Tipo Enfermedad o síntoma Neoplasia causante Mecanismo causante Endocrino[1] Síndrome de Cushing - Cáncer de pulmón de células pequeñas[2]
- Cáncer de páncreas[2]
- Tumor de tejido nervioso[2]
- Timoma
Producción ectópica de ACTH y factores estimulantes del ACTH SIADH - Cáncer de pulmón de células pequeñas[2]
- Neoplasias malignas del sistema nervioso central[2]
Secreción de ADH[2] Hipercalcemia PTHrP (proteínas estimulantes de la parathormona), TGF-α, TNF, IL-1[2] Hipoglucemia - Fibrosarcoma[2]
- Otros Sarcomas mesenquemiales[2]
- Cáncer hepático[2]
Insulina, sustancias estimulantes de insulina[2] o IGF-II Neurológicos[3] Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS) - Cáncer de pulmón de células pequeñas
Autoinmune Degeneración cerebelar paraneoplásica - Cáncer de pulmón
- Cáncer de ovario
- Cáncer de mama
Encefalomielitis Inflamación en cerebro y médula espinal Encefalitis límbica - Cáncer de pulmón de células pequeñas
Encefalitis Opsoclonia Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA Reacción autoinmune contra el receptor NMDA Polimiositis Mucocutáneos[5] Acantosis nigricans - Cáncer de estómago[2]
- Cáncer de pulmón[2]
- Cáncer de útero[2]
Dermatomiositis Autoinmune[2] Signo de Leser-Trélat Eritema necrolítico migratorio - Glucagonoma
Síndrome de Sweet Papilomatosis florida Pioderma gangrenoso Hipertricosis generalizada adquirida Hematológico[6] Granulocitosis Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-SCF) Policitemia Eritropoyetina[2] Signo de malignidad de Trousseau Mucinas que activan la coagulación[2] , others Endocarditis trombótica no bacteriana - Cáncer en estado avanzado[2]
Trombofilia[2] Anemia Desconocida[2] Otras Glomerulonefritis membranosa - Varias causas[2]
Osteomalacia inducida por tumor - Hemangiopericitoma
FGF-23 (Factor de crecimiento de fibroblastos-23)
Síndrome de Stauffer Referencias
- Robbins, Stanley L. (2008). «6». Robbins patologiía humana (8º edición). Elsevier. pp. 225. http://www.worldcat.org/oclc/310728833?page=viewport.
- ↑ MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n ñ o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
- ↑ MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
- ↑ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al. (January 2007). «Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma». Ann. Neurol. 61 (1): pp. 25–36. doi:. PMID 17262855.
- ↑ Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): pp. 334–59. PMID 9208889.
- ↑ Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): pp. 329–33. PMID 9208888.
Categorías:- Síndromes
- Oncología
Wikimedia foundation. 2010.
