Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Dubin-Johnson
Bilirubin.png
Molécula de bilirrubina.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E80.6
CIE-9 277.4
OMIM 237500
DiseasesDB 3982
eMedicine med/588 
MeSH D007566
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos—metabolitos de polímeros de epinefrina—en los hepatocitos.

Cuadro clínico

La mayoría de los pacientes no tienen síntomas pero tienden a verse ictéricos por razón de la falla en el transporte de bilirrubina.[1] Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento, tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.[2]

La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el tratamiento de la enfermedad por lo general no es requerido.[3] Tanto el embarazo como el uso de anticonceptivos orales empeoran la ictericia.

Véase también

Síndrome de Rotor

Síndrome de Crigler-Najjar

Síndrome de Gilbert

Referencias

  1. ↑ [MedlinePlus] (octubre de 2006). «Síndrome de Dubin-Johnson» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 23 de febrero de 2008.
  2. ↑ Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER). Síndrome de Dubin Johnson (diciembre 2003, en español). URL accedida el 23 de febrero, 2008.
  3. ↑ Suzanne M Carter, MS. eMedicine: Dubin-Johnson Syndrome. 9 de enero, 2007. [1]

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