- Síndrome de Rotor
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Síndrome de Rotor 
BilirrubinaClasificación y recursos externos CIE-10 E80.5 CIE-9 277.4 OMIM 237450 DiseasesDB 11671 MeSH D006933 
Aviso médico El síndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología desconocida.[1] Tiene muchos elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción de que las células del hígado no resultan pigmentadas. El síntoma principal es la ictericia por razón del fallo en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina,[2] generalmente sin prurito (picazón).
Característicamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.[3] El nombre fue dado por el internista filipino Arturo Belleza Rotor.
Es una alteracion rara familiar benigna, crónica con Hiperbilirrubinemia conjugada fluctuante en intensidad que va entre los 4-5 mg por decilitro pero es menor de 10. Los datos clíncos son inespecíficos y se detecta casi siempre durante la investigacion de otros padecimientos. Las pruebas de funcionamiento hepático son normales así como la colesitografía oral. En ocasiones la retencion de bromosulftaleína se encuentra elevada. Puede ser característica la presencia de concentracion normal de acidos biliares en plasma y aclaramiento de los mismos. El pronostico es excelente y no requiere tratamiento
- ↑ Instituto Químico Biológico. «Síndrome de Rotor» (en español). Síndromes. Consultado el 23 de febrero de 2008.
- ↑ [MedlinePlus] (agosto de 2006). «Ictericia (piel amarilla)» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 23 de febrero de 2008.
- ↑ Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición. «Trastornos del metabolismo de la bilirrubina que provocan hiperbilirrubinemia mixta o predominantemente conjugada» (en español). Consultado el 23 de febrero de 2008.
4. INTRODUCCION A LA PEDIATRÍA 7a edicion; james GAMES ETERNOD, german TROCONIS TRENS; Edit. MENDEZ Editores; pág 255
Véase también
Referencias
- ↑ Instituto Químico Biológico. «Síndrome de Rotor» (en español). Síndromes. Consultado el 23 de febrero de 2008.
- ↑ [MedlinePlus] (agosto de 2006). «Ictericia (piel amarilla)» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 23 de febrero de 2008.
- ↑ Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición. «Trastornos del metabolismo de la bilirrubina que provocan hiperbilirrubinemia mixta o predominantemente conjugada» (en español). Consultado el 23 de febrero de 2008.
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