- Timoma
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Timoma 
Clasificación y recursos externos CIE-10 C37.9, D60 CIE-9 164.0, 212.6 CIE-O 8580 DiseasesDB 13067 MedlinePlus Información de salud en la enciclopedia MedlinePlus eMedicine med/2752 med/3448 ped/2246 MeSH D013945 
Aviso médico En (oncología), el timoma es una neoplasia del timo, específicamente de células epiteliales del timo. Es una rara enfermedad, mejor conocida por su asociación con la miastenia gravis. Hay formas malignas y benignas, de presentación similar.
Contenido
Epidemiología[1]
- 0.2-1.5% de todas las neoplasias malignas
- Incidencia general del timoma: 0.15/100.000
- 0.06% de las neoplasias timicas corresponden a carcinomas
- Mayor prevalencia entre los rangos etarios de 40-60 años
Etiopatogenia
La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteración en los subconjuntos de linfocitos T. La anomalía principal de los linfocitos T parece relacionarse con la adquisición del fenotipo CD45RA+ por los linfocitos T CD4+ indiferenciados durante la timopoiesis intratumoral terminal, seguido de una exportación de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la circulación. En el caso de la Miastenia Gravis asociada al timoma, se produce una serie de anticuerpos en contra de Ags neuromusculares, en especial, con el receptor de Ach.[2]
Signos y síntomas
Un tercio de todos los pacientes con timoma debutan por síntomas asociados a la compresión de las estructuras que rodean el timo. Por ejemplo, síndrome de la vena cava superior, disfagia, disnea, tos y dolor torácico. Entre un 30-40% de los pacientes, debutan con una miastenia gravis en donde el timoma es un hallazgo secundario.
Diagnóstico
TAC en donde se aprecia el timoma marcado con color roo
Ante la sospecha (principalmente en casos de miastenia gravis) se realiza un TAC de tórax y una posterior biopsia con el fin de descartar la posible malignidad del timoma.
Etapificación
Tratamiento
El tratamiento de primera línea es la timoidectomía, la cual puede ir o no precedida por quimioterapia neoadyudante (principalmente, cisplatino). En el caso de losadultos, no existen cambios en el sistema inmune del paciente.
Pronóstico
Galería de imágenes
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An encapsulated cystic thymoma.
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A locally invasive circumscribed thymoma (mixed lymphocytic and epithelial, mixed polygonal and spindle).
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Histopathological image of thymoma type B1. Anterior mediastinal mass surgically resected. Hematoxylin & eosin stain.
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Histopathological image of thymoma type B1. Anterior mediastinal mass surgically resected. Cytokeratin CAM5.2 immunostain.
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Histopathological image representing a noninvasive thymoma type B1, surgically resected. Hematoxylin & eosin.
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Thymoma. FNA specimen. Field stain.
Referencias
- ↑ Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: Chemotherapy of invasive thymoma. J Clin Oncol 8 (8): 1419-23, 1990. [PUBMED Abstract] Engels EA, Pfeiffer RM: Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies. Int J Cancer 105 (4): 546-51, 2003.
- ↑ Hoffacker V, Schultz A, Tiesinga JJ, et al.: Thymomas alter the T-cell subset composition in the blood: a potential mechanism for thymoma-associated autoimmune disease. Blood 96 (12): 3872-9, 2000.
Categorías:- Oncología
- Enfermedades raras
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