Afibrinogenemia

Afibrinogenemia
Afibrinogenemia
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Formación de fibrina durante el proceso de formación de trombos que detienen el sangrado
Clasificación y recursos externos
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Sinónimos
Fibrinogenopenia, disfibrinogenemia
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Afibrinogenemia es la ausencia o grave disminución del fibrinógeno en el plasma sanguíneo, conllevando a hemorragias de heridas o de las mucosas como las encías, por la incapacidad de formar el trombo sanguíneo que detenga el sangrado.

Contenido

Clasificación

Congenita

Es un trastorno muy infrecuente de aparición en el nacimiento y notorio al momento del corte del cordón umbilical.[1] El sangrado de vasos sanguíneos pequeños es normal en algunos casos y en otros pueden producir hemorragias severas, dependiendo de la gravedad de la deficiencia de esta proteína pro-coaguladora.[2]

Adquirida

Se da en el caso de transtornos que causen la movilización de tromboplastina, el factor III de la coagulación, a la sangre lo que causa que se active la cascada de coagulación y el fibrinógeno pase a fibrina, sin formrse trombos, provocandose así una disminución del fibrinógeno y de tal manera al no haber fibrinógeno libre no hay una correcta coagulación.[3]

La fibrinogenopenia es causada por:

El fibrinógeno es producido por el hígado y en el caso de deficiencias hepáticas se disminuye la producción de fibrinógeno pero esto es insignificante para la produccion de hemorragia.[4]

Referencias

  1. ↑ [MedlinePlus] (2009 de marzo). «Afibrinogenemia congénita» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 9 de enero de 2010.
  2. ↑ Neerman-Arbez M, de Moerloose P (2007). «Mutations in the fibrinogen gene cluster accounting for congenital afibrinogenemia: an update and report of 10 novel mutations». Hum. Mutat. 28 (6):  pp. 540–53. doi:10.1002/humu.20483. PMID 17295221. 
  3. ↑ Lang T, Johanning K, Metzler H, Piepenbrock S, Solomon C, Rahe-Meyer N, Tanaka KA (March 2009). «The effects of fibrinogen levels on thromboelastometric variables in the presence of thrombocytopenia». Anesthesia and Analgesia 108 (3):  pp. 751–8. doi:10.1213/ane.0b013e3181966675. PMID 19224779. 
  4. ↑ Fries D, Innerhofer P, Schobersberger W (April 2009). «Time for changing coagulation management in trauma-related massive bleeding». Current Opinion in Anaesthesiology 22 (2):  pp. 267–74. doi:10.1097/ACO.0b013e32832678d9 (inactivo desde 2009-05-14). PMID 19390253. 

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  • afibrinogenemia — noun the absence of fibrinogen in the plasma leading to prolonged bleeding • Hypernyms: ↑blood disease, ↑blood disorder • Hyponyms: ↑congenital afibrinogenemia * * * |āˌ noun ( s) …   Useful english dictionary

  • afibrinogenemia — The absence of fibrinogen in the plasma. SEE ALSO: hypofibrinogenemia. congenital a. [MIM*202400] a rare disorder of blood coagulation in which little or no fibrinogen can be found in plasma because of a mutant …   Medical dictionary

  • afibrinogenemia — n. (Medicine) lack of fibrinogen in the blood, lack of coagulation factor I in the blood …   English contemporary dictionary

  • afibrinogenemia — afi·brin·o·gen·emia …   English syllables

  • Congenital afibrinogenemia — Classification and external resources ICD 10 D65 ICD 9 286.3 …   Wikipedia

  • congenital afibrinogenemia — noun a rare congenital disorder of blood coagulation in which no fibrinogen is found in the blood plasma • Hypernyms: ↑afibrinogenemia, ↑genetic disease, ↑genetic disorder, ↑genetic abnormality, ↑genetic defect, ↑congenital disease, ↑inherited… …   Useful english dictionary

  • congenital afibrinogenemia — a rare autosomal recessive hemorrhagic coagulation disorder caused by mutations in any of the three genes (locus: 4q28) encoding fibrinogen subunits, characterized by complete incoagulability of the blood; hemorrhagic manifestations vary from… …   Medical dictionary

  • афибриногенемия — afibrinogenemia афибриногенемия. НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови (фибриноген), наследуется по аутосомно рецессивному типу; описана в 1920, к настоящему времени известны лишь около 70 случаев А;… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

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