Síndrome de Sturge-Weber

Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Sturge-Weber
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q 85
CIE-9 759.6
OMIM 185300
DiseasesDB 12572
eMedicine neuro/356 
MeSH D013341
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El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis. Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos.

Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma.

Este síndrome fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue Sturge quien efectuó su descripción clínica completa en 1879; posteriormente Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad.

Síntomas

  • Mancha en vino de Oporto (más común en la cara que en el cuerpo)
  • Convulsiones
  • Parálisis o debilidad en un lado
  • Glaucoma
  • Dificultades de aprendizaje

Sinónimos

Código CIE-9-MC: 759.6

  • Enfermedad de Dimitri
  • Angiomatosis Encefalofacial
  • Angiomatosis Encefalotrigeminal
  • Angiomatosis Leptomeníngea
  • Angiomatosis Meníngea Capilar
  • Síndrome de Sturge Kalischer Weber
  • Facomatosis de Sturge Weber
  • Síndrome de Sturge Weber Dimitiri

Información

http://www.sturge-weber.org

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001426.htm#Nombres%20alternativos


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