- Propionil-CoA carboxilasa
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propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α HUGO 8653 Símbolo PCCA Datos genéticos Locus Cr. 13 q32 Bases de datos Número EC 6.4.1.3 Entrez 5095 OMIM 232000 RefSeq NM_000282 UniProt P05165 propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β HUGO 8654 Símbolo PCCB Datos genéticos Locus Cr. 3 q21-q22 Bases de datos Número EC 6.4.1.3 Entrez 5096 OMIM 232050 RefSeq NM_000532 UniProt P05166 EL enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:
ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA
Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]
Genética
La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA, situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB, siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.
Véase también
Referencias
Categorías:- Genes del cromosoma 13
- Genes del cromosoma 3
- Ligasas
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