Ptosis

Ptosis

Ptosis

Ptosis: (del griego πτωσις, "caída"). Sinónimo:Blefaroptosis.

Desprendimiento del párpado superior. Es total o parcial, según que evite o no la visión. Este síntoma puede ser provocado por un daño palpebral (Se usa entonces el vocablo Blefaroptosis) o por un daño nervioso del tercer par o de los centros (en este caso, se emplea con frecuencia la palabra ptosis).

Contenido

Introducción

La ptosis o blefaroptosis congénita es la irregularidad palpebral innata más habitual, la describimos como una modificación de la dinámica y la estática del parpado superior provocada por una irregularidad en el crecimiento del musculo elevador, estudios histológicos han evidenciado que la gravedad de la ptosis va en vinculación con el número de fibras estriadas que construyen el musculo elevador. Puede ser uni o bilateral, asimétrica o asociada a otras irregularidades oculares o síndromes polimalformativos. Este se manifiesta desde el nacimiento.

Por todo ello es preciso hacer una evaluación exacta para plantear el tratamiento apropiado en cada caso, vaticinar los resultados y su desarrollo para así transmitir la información más apropiada a los padres con respecto a los resultados y a lo que podemos esperar a medida que pase el tiempo.

Causas

La ptosis puede ser causada por acción de fármacos o bien clínicamente, siendo un síntoma por ejemplo, de diabetes mellitus, miastenia grave o del síndrome de Horner.[1]

Entre las personas célebres que sufren de ptosis se cuentan el actor Forest Whitaker ,el cantante de Radiohead, Thom Yorke, o Lenny Kravitz

Clasificación

Ptosis Congénita Simple

Es una enfermedad familiar, hereditaria, la transmisión es predominante con una penetrancia del 60%. La ptosis es más grave de generación a generación. Es producida por una imperfección del desarrollo del musculo elevador, donde la carencia de las fibras musculares es proporcional a la rigurosidad de la ptosis.

Esta distrofia causa un escaso ascenso, y también un error en la relajación del musculo, restringiendo el recorrido parpebral en la mirada abajo.

En un 75% de lo casos se presenta de forma unilateral (solo un parpado afectado), si el parpado tapa la pupila puede causar una ambliopía por lo que el tratamiento debe ser urgente. En los casos bilaterales (ambos parpados afectado) el enfermo se auxilia con el musculo frontal y postura equilibrada de la cabeza para sostener el eje visual libre, el tratamiento puede aguardar un tiempo mesurado considerando el problema vertebral.

La clasificamos dependiendo del descenso del parpado en:

  • Es mínima < 2mm
  • Es suave o moderado 3.4 mm
  • Es severa o grave > 4mm

Ptosis asociada a fragilidad de recto superior

Se manifiesta la Ptosis acompañada a una escasa elevación del ojo ipsilateral. Esta asociación se muestra en uno de veinte casos de ptosis innata. Esto se produce debido a que el musculo elevador y el recto superior posee un nacimiento embriológico común. Dicha asociación puede no notarse ya que la totalidad de los enfermos muestran ortoforia y buena fusión en la posición principal de la mirada. Esta asociación hace más grave la ptosis por la escases de elevación y porque habitualmente muestran un síndrome de Bell escaso o débil, no que nos causaría riesgo corneal postquirúrgico.

Síndrome de Blefarofimosis

Se identifica por ptosis bilateral o doble grave, por fibrosis e hipoplasia del elevador (no hay actividad del elevador) acompañada por elevación de arcos supraciliares por continua utilización del musculo frontal dejando libre el eje visual. Desplazamiento lateral de los cantos internos que conjuntamente lleva desplazamientos laterales de los puntos lagrimales. Epicantus alterado o pliegues cantal interno invertido. Blefarofimosis o disminución horizontal y vertical de las hendiduras palpebrales. Se puede atribuir a defectos de elevación ocular bilateral, paladas o jival, ojo seco, anomalías de los pabellones articulares, infertilidad y estrabismo.

Se contagia con un patrón autosómico destacado, la podemos clasificar en :

  • Tipo I : Es el más común, autosómico dominante con completa penetrancia. Las mujeres que la poseen son estériles.
  • Tipo II : Autosómico dominante contagiado por mujeres y varones, penetrancia prudentemente disminuida, 96.5%.

Ptosis congénita relacionada a fenómeno de Marcur Gunn

El fenómeno de Marcus Gunn es un desplazamiento innato asociado. Trigemino oculomotor que ataña los músculos elevadores del parpado y los de la masticación. Se muestra la ptosis acompañada a una sincinesia que se basa en la elevación inconsciente del parpado ptósico, vinculado con desplazamientos laterales de la mandíbula o abertura de la boca.

Fibrosis innata o congénita de músculos extraoculares

Se adquiere de forma autosómica dominante, identificado por ptosis grave bilateral con ojos fijos en introversión a 10 grados – 20 grados y posición equilibrada de la cabeza. La misión del elevador es muy baja, es decir ausente, las fibras musculares están remplazadas por tejidos fibrosos. El daño esta desde el nacimiento y no mejora, y solo mejorara con una intervención quirúrgica la cual es muy arriesgada, por ello debe ser muy cuidadosa, por falta del fenómeno de Bell y el natural riesgo de exposición corneal .

Tratamientos

Procedimientos quirúrgicos

    • Extirpación del músculo elevador
    • Fass anella Servat
    • Suspensión del parpado al musculo frontal:
      • Definitivo, con fascia lata o material sintético equivalente.
      • Reversible, con hilo de nylon.

Edad de intervención Si la ptosis es parcial y tapa la [[pupila], es urgente el tratamiento, se hace la operación antes del año de edad para evitar la ambliopía. Si la ptosis es doble o bilateral y tapa la pupila se realiza la operación alrededor del año, para evitar los malestares o problemas de columna vertebral producidas por el tortícolis compensador. En esta circunstancias hacemos una suspensión al musculo frontal con hilo de nylon (reversible) con el único propósito de liberar el eje visual. Cuando la edad de los niños es entre 3 a 4 años es el mismo niño que colabora para una exploración clínica y de esta forma poder deducir cual es el procedimiento más adecuado.

Signos que indican la gravedad de la ptosis

  • Las pestañas en posición hacia abajo .
  • No hay pliegue parpebral.
  • Ascenso del arco ciliar, es la prueba de la contracción equilibrada del musculo frontal.
  • Probabilidad de sostener el parpado evertido, señala la mala función del elevador.
  • Fenómeno de Bell negativo, demarcación de ascenso del globo, no hay receptividad coneal u ojo seco.
  • Deficiencia de sutileza visual o tortícolis.

Conclusión

La ptosis congénita o innata severa además del problema estético puede provocar una paralización del desarrollo visual del bebé, produciendo una ambliopía. A través del procedimiento de la interrupción al frontal con hilo nylon, los bebes pueden ser operados antes del año con el único propósito de dejar libre el eje visual. Este procedimiento tiene beneficios estéticos y poquísima complejidad post operatoria, al hablar de un procedimiento reversible, es que al crecer el niño se cambia por un material integrable, fascia lata o materia sintético semejante o se puede hacer una extirpación del elevador si la actividad es aprobada o aceptable.

Notas

  1. University of Maryland Medical Center. [1]
  2. Sociedad Española de Criugía Plástica Reparadora y Estética. [2]
  3. Servicio de Neurocirugía, Hospital Santa Lucía. [3]
  4. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, Universidad de Valladolid. [4]
  5. Fractura del suelo de la órbita. Cir Pediatr 2000; 13: 73-76. [5]

Enlaces externos

Véase también

Obtenido de "Ptosis"

Wikimedia foundation. 2010.

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