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Enfisema
Enfisema Pulmonar
Clasificación y recursos externosH&E tinción de un pulmón enfisematoso terminal. Es notable el gran espacio irregular de aire rodeado por una gran cantidad de células infiltradas (azules) y sangre (rojo). CIE-10 J43 CIE-9 492 Medline Buscar en Medline (en inglés) MedlinePlus 000136 Sinónimos Un enfisema se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos respiratorios, con destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.[1] Es una enfermedad crónica comprendida junto con la bronquitis crónica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC).[2] El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.[3]
El consumo de cigarrillos es la causa más común del enfisema. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de químicos desde los pulmones que dañan las paredes de los alvéolos. El daño empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvéolos en los pulmones que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxígeno al cuerpo.
Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina, puede proteger contra este daño. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina están en mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Contenido
Epidemiología
El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 años y es más frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los últimos años. La causa más común de enfisema es el consumo de cigarrillos.[4]
Signos y síntomas
El enfisema está caracterizado por pérdida de la elasticidad pulmonar, destrucción de las estructuras que soportan el alvéolo y destrucción de capilares que suministran sangre al alvéolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeñas vías aéreas durante la respiración conduciendo a una obstrucción respiratoria y a una retención de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado síntomas de disnea inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Pérdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompañar en muchos casos.[5] La tos y las sibilancias son mucho menos frecuente que en la bronquitis crónica.
En los pacientes con enfisema los hallazgos característicos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), tórax en posición inspiratoria tórax en tonel, uso de los músculos accesorios de la respiración (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiración con labios fruncidos (soplando). Generalmente no están cianóticos, refiriéndose a ellos como sopladores rosados, en contraposición a los pacientes con bronquitis crónica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina 'abotagados azules.
Etiología
- Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones críticas en el alvéolo. Las infecciones produce inflamación antigénica lo cual libera, naturalmente, proteasas (de macrófagos y células lisadas por inmunología celular). Normalmente las proteasas así liberadas al alvéolo son neutralizadas por antiproteasas como α1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto genético se hace insuficiente para proteger el tejido conectivo del pulmón de los efectos negativos de las proteasas.
- Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. La producción de α1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulación de proteasas es excesiva por encima de la capacidad neutralizadora causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo producen activación de macrófagos y liberación de radicales libres los cuales consumen la α1-antitripsina. La activación de la C5 convertasa del sistema del complemento junto con la liberación de otros agentes quimotácticos que atraen a neutrófilos y eosinófilos liberan más proteasas (así también lo hacen bacterias si estuviesen presentes) agotan la concentración de antiproteasas locales ocasionando el desequilibrio típico en el alvéolo enfisematoso que conlleva a la destrucción de las fibras elásticas del espacio interalveolar.
Diagnóstico
La alteración fisiopatológica del enfisema y su repercusión sobre los volúmenes pulmonares se estudia con espirometría, que incluye la medición de los volúmenes estáticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusión pulmonar. Otras herramientas diagnósticas incluyen la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada y la gasometría arterial
Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patogénico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vías respiratorias y a los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo y otros irritantes potencia esta respuesta inflamatoria.[6] Los estudios histopatológicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamación tiene lugar en las vías respiratorias periféricas (bronquiolos) y en el parénquima pulmonar. Los bronquiolos están obstruidos por fibrosis y por infiltración de macrófagos y leucocitos (fundamentalmente Linfocitos T CD8+). También existe un aumento de neutrófilos por respuesta a una previa liberación de mediadores de la inflamación como citocinas, quimiocinas y otros.
Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vías respiratorias occurre a nivel de los túbulos ≤3mm, aumentándose al 80% en esas vías para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminución de la elasticidad pulmonar y la destrucción de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vías aéreas distales más periféricas.[7]
Durante la inspiración, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas células caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstrucción de moco durante la espiración. Eso crea los grandes espacios bullosos característicos del enfisema.[8]
Clasificación
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular.
Centrolobulillar
Se caracteriza porque el área afectada está en el lobulillo proximal, en especial por destrucción de los bronquiolos respiratorios y dilatación de los lobulos superiores sin afectar a los alveolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestación en los fumadores asociándose comúnmente con una bronquitis crónica.
Panacinar
Es la forma más comúnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alveolos de manera homogénea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de los característicos cambios destructivos. Es más frecuente en la base de los pulmones.[9]
Paraseptal
La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte periférica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios aéreos en la región interlobulillar. Es más frecuente en el ápice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotórax espontáneo.
Irregular
Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a géneros asintomáticos. Se le llama también enfisema paracicatrizal o paraseptal.
Véase también
- Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica
- Tabaquismo
Referencias
- ↑ Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5
- ↑ American Lung Association - Español. [1]
- ↑ Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2]
- ↑ University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3]
- ↑ MedlinePlus - Enfisema. [4]
- ↑ P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edición española) 2004;5(2):76-95. [5]
- ↑ BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Cirugía del enfisema. Gac Méd Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762.
- ↑ Ramon Estopà.El enfisema y la reducción de volumen. JANO. Volumen 53 - Número 1227 p. 9. [7]
- ↑ Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]
Enlaces externos
Categoría: Enfermedades del aparato respiratorio
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