- Neoplasia endócrina múltiple
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Neoplasia endócrina múltiple
Neoplasia endócrina múltiple
Clasificación y recursos externos
Aviso médicoCIE-10 D44.8; d37 CIE-9 258.0 MeSH D009377 Sinónimos NEM Los síndromes NEM (o MEN por sus acrónimos en inglés de neoplasia endocrina múltiple) predisponen al desarrollo de tumores en diferentes tejidos principalmente glándulas endocrinas, éstos se heredan como rasgos autosómicos dominantes por mutaciones genéticas.
Tipos
NEM tipo 1 (síndrome de Wermer)
NEM tipo 2a (síndrome de Sipple)
NEM tipo 2b
La NEM tipo 1 tiene un prevalencia de entre 2 y 10 por cada 100000 habitantes, en casi todos los pacientes con este trastorno se identifican mutaciones en los 10 exones del menin, localizado en el brazo largo del cromosoma 11. Una persona con NEM 1 puede desarrollar tumores paratiroideos, enteropancreaticos e hipofisiarios, ademas de tumores no endocrinos como lipomas subcutanos, angiofibromas y colagenomas.
Las manifestaciones clinicas suelen aparecer hasta la tercera o cuarta decada de edad, sin ser regla y estas suelen ser de hipercalcemia por hiperparatiroidismo con adenomas o hiperplasia en estas glandulas. Los tumores eritropoyeticos ocurren en el 75% de los pacientes con NEM 1, también desarrollan tumores neuroendocrinos no secretores que tienden a ser grandes y agresivos. Los adenomas hipofisiarios también son comunes, generalmente macroadenomas (> a 1 cm de diametro) casi siempre secretan prolactina.
Bibliografia
"Diagnóstico clínico y tratamiento" Mc Graw Hill Traduccion de la 46ª edición
Categorías: Endocrinología | Cáncer
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