- Retinoblastoma
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Retinoblastoma
Retinoblastoma
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Aviso médico
Leucocoria del ojo derecho indicando la presencia de tumor CIE-10 C69.2 CIE-9 190.5 OMIM 180200 DiseasesDB 11434 MedlinePlus 001030 eMedicine oph/346 MeSH D012175 Sinónimos {{{sinónimos}}} Retinoblastoma es un cáncer de la retina. Es causado por una mutación en la proteína Rb. Se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. La incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños [1].
El tumor puede empezar en uno o ambos ojos. Generalmente, el retinoblastoma se limita a los ojos, pero puede extenderse hacia el cráneo.
El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y, generalmente, afecta a los niños más pequeños. El retinoblastoma presente en sólo un ojo es no hereditario y afecta prevalecientemente a niños mayores. Cuando la enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a examen periódicamente, incluyendo terapia genética, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cáncer.
La elección de tratamiento que haga el paciente dependerá de qué tanto se extienda el mal dentro del ojo y más allá de éste. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque otras opciones de tratamiento con quimioterapia, termo o crioterapia. En un intento de preservar la visión el ojo menos afectado puede tratarse con radioterapia.
Un estudio estadístico hecho por el Dr. Alfred G. Knudson condujo a una hipótesis acerca de por qué algunos retinoblastomas son hereditarios y otros se presentan por casualidad. Esta hipótesis condujo a la primera identificación de un gen supresor de tumores por el Dr. Thaddeus P. Dryja [2]. Knudson ganó el Premio Albert Lasker a la investigación médica por este trabajo.
Categoría: Tipos de cáncer
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