Osteoartropatía hipertrófica pulmonar

Osteoartropatía hipertrófica pulmonar
Osteoartropatía hipertrófica pulmonar
Marie-Bamberger2.jpg
Radiografía de cuerpo entero de un paciente con osteoartropatía hipertrófica pulmonar.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M89.4
CIE-9 731.2
DiseasesDB 6388
Sinónimos
Osteoartropatía de Bamberger-Marie, enfermedad de Bamberger-Marie, enfermedad de Marie
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La osteoartropatía hipertrófica pulmonar, osteoartropatía de Bamberger-Marie, enfermedad de Bamberger-Marie o, sencillamente, enfermedad de Marie, es un síndrome osteoarticular que se caracteriza por crecimientos y engrosamientos anormales de los huesos y las articulaciones.

Contenido

Epónimo

La osteoartropatía hipertrófica pulmonar (OAH) fue descripta por primera vez en 1890 por el neurólogo francés Pierre Marie (1853-1940). Junto con el químico alemán Eugen Bamberger habían investigado la afirmación de Hipócrates acerca de que las patologías pulmonares provocaban cambios esqueléticos. El descubrimiento de esta enfermedad fue la comprobación de la teoría griega, y por este motivo la enfermedad lleva el nombre de ambos,[1] y los dedos en palillo de tambor, el del médico griego ("dedos hipocráticos").

Descripción clínica

La (OAH) puede confundirse con otras acropaquias (engrosamiento de los extremos de los huesos), también llamadas dedos hipocráticos o dedos en palillo de tambor. Ambas presentan crecimiento óseo subperióstico o periostitis (inflamación del periostio) de los huesos largos, metacarpo, metatarso y falanges.[2]

A diferencia de las acropaquias simples, puede presentar varias o todas de las siguientes características:[2]

  • Formación de periostio nuevo en los extremos distales de los miembros.
  • Tobillos, rodillas, muñecas y codos con cambios que recuerdan los producidos por la artritis. Estos cambios son siempre simétricos y afectan tanto a las articulaciones en sí como a los tejidos circundantes.
  • Rostro surcado de arrugas, con rasgos gruesos y pesados. Esto se debe a un crecimiento anormal del tejido celular subcutáneo de la cara. Lo mismo ocurre con los tejidos blandos de brazos y piernas.
  • Eritema crónico en brazos y piernas, parestesia y sudoración, a menudo acompañados de otros cambios neurovasculares patológicos.
  • Dolor, característica esclusiva de la OAH, ya que normalmente las acropaquias comunes son indoloras.

Diagnóstico diferencial

El neurólogo francés Pierre Marie (izq.) y el químico alemán Eugen Bamberger, descubridores de la enfermedad.

Aunque el crecimiento de periostio nuevo se considera la "firma" personal de la OAH, su mera presencia no es suficiente para construir un diagnóstico.[2] Esto es así porque se han descrito casos de OAH que cursan sin periostitis, y porque muchos casos de sífilis, escorbuto y envenenamientos por fluoruros pueden estar acompañados de crecimiento de periostio sin estar en absoluto relacionados con la OAH.[2] Del mismo modo, las acropaquias pueden o no estar presentes, difuminando y complicando el diagnóstico clínico.

Esta variabilidad de signos y síntomas es la causa de que muchas veces la OAH se diagnostique mediante estudios destinados a diagnosticar o tratar otras patologías. Por ende, solo el correcto interrogatorio clínico y un examen físico completo puede resultar en un diagnóstico adecuado.[2]

Los pacientes refieren dolores ósteoarticulares distales, aunque las molestias pueden incluir la articulación temporomandibular, las clavículas y los hombros. Las parestesias, la sudoración excesiva, los calores y el eritema distal son relativamente frecuentes. Algunos casos pueden presentar ginecomastia moderada. El progreso de los síntomas es insidioso, y puede preceder en meses a la confirmación radiológica de la periostitis. Algunas articulaciones pueden presentar movimientos limitados, a causa de los frecuentes derrames sinoviales.

Ni el análisis de sangre ni de líquido sinovial presentan utilidad diagnóstica: no se observan en ellos desviaciones de los valores normales.[2]

El diagnóstico diferencial de la OAH con respecto a otras enfermedades con las que podría confundírsela es el siguiente:[2]

  • Atritis reumatodidea: La artritis reumatoidea no presenta periostitis, y el líquido sinovial no es normal sino inflamatorio.
  • Acromegalia: La imagen radiológica no muestra cambios periostíticos pero sí acromegálicos: osteofitos generalizados —particularmente en falanges distales— y ensanchamiento de la silla turca del esfenoides.
  • Esclerosis sistémica: Induración dolorosa de manos y pies, sin imagen radiológica de periostitis.
  • Dermatomiositis y polimiositis: No presenta acropaquia ni datos radiológicos de periostitis.
  • Leucemia aguda: Si bien puede haber infiltración articular e inflamación de los tejidos periarticulares, los cambios acropáquicos y la imagen radiológica de periostitis están ausentes.
  • Hinchazón de extremidades inferiores: Suelen presentar tromboflebitis, mixedema y estasis venosa, ausentes en la OAH.
  • Dolores de piernas: Cursan con neuritis y/o enfermedad de Paget, ausentes en la osteoartropatía.

Radiodiagnóstico

La imagen radiológica de la periostitis muestra huesos tubulares provistos de una fina línea esclerótica, separada de la corteza por una banda radiolúcida. Los huesos afectados son el cúbito, el radio, la tibia y el fémur. Los cambios patológicos en costillas, omóplatos, clavículas y mandíbula son raros.[2]

Al realizar una gammagrafía isotópica con pirofosfato de tecnecio 99, se observa que el radionucleido se concentra en el periostio, porque tiende a agruparse en las zonas donde crecen los osteoblastos. Si esto no ocurre, se puede descartar la OAH.[2]

Etiología

Si bien la etiología de la OAH es desconocida, se ha demostrado que el muchas de ellas cursan asociadas con algún tipo de cáncer primitivo del pulmón).

Otros tumores también pueden cursar acompañados de OAH: leucemia mieloide aguda, carcinoma nasofaríngeo, linfoma torácico, leiomioma de esófago y carcinoma de tiroides.[2] Se desconoce el mecanismo mediante el cual los tumores desencadenan la osteoartropatía.

La OAH puede verse en procesos infecciosos como la infección de un bypass aórtico.

Algunas formas de la enfermedad de Marie están asociadas al enfisema crónico, a la fibrosis quística o a las enfermedades crónicas por inhalación: silicosis, hidrocarburos, cenizas volcánicas, etc.

Forma hereditaria

La única forma hereditaria conocida está asociada con la paquidermoperiostosis familiar, o síndrome de Touraine-Solente-Godé. Se trata de una enfermedad autosómica dominante, fuertemente asociada con los varones y causada por el borrado de la secuencia de bases 508 en el cromosoma 7. Los síntomas progresam durante los primeros veinte años de vida del paciente y entonces se estabilizan. Cursa con menos dolores que las formas debidas a otras causas, pero el engrosamiento del rostro y los surcos faciales son más intensos.[2]

Prevalencia

Del 1 al 10% de los casos de OAH presentan uno o más tumores pulmonares. También se las encuentra asociadas con metástasis pulmonares de otros tumores o a tumores de la pleura (típicamente mesotelioma). El 90% de los casos de OAH presentan tumores malignos o benignos del pulmón u otras partes del tórax[2] ).

Tratamiento

Dado que la causa de esta enfermedad es normalmente la presencia de un tumor maligno en el tórax, los síntomas remiten parcial o totalmente al tratar correctamente el tumor. Así, la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia consiguen a menudo excelentes resultados.[2] Asimismo, los síntomas responden bien al tratamiento con antiinflamatorios no esteroides.

Pronóstico

El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). La OAH hereditaria tiene generalmente buen pronóstico.[3]

Papel de la OAH en el descubrimiento de los supervolcanes

El paleontólogo Mike Voorhies recorrió, en 1971, el Medio Oeste norteamericano buscando fósiles. En la pequeña localidad de Orchard, Nebraska, descubrió un cementerio de rinocerontes prehistóricos. Había más de 200 esqueletos de estos paquidermos, mezclados con camellos, lagartos y caballos. Todos habían muerto casi a la vez, hace unos 10 millones de años.

Examinados los esqueletos por el paleopatólogo Karl Reinhard, este diagnosticó OAH en los animales como causa de la muerte, debida a la inhalación de grandes cantidades de cenizas volcánicas. El hecho de que no existan volcanes en Nebraska parecía cuestionar esta afirmación.

Pronto se descubrió que las cenizas no habían provenido de Nebraska, sino de un lugar ubicado en el sudoeste de Idaho, a más de 1600 km de distancia. Una enorme caldera supervolcánica llamada Bruneau-Jarbridge había sido la responsable de la catástrofe, a tres estados de distancia. La comparación de la composición química de las cenizas que habían matado a los animales y la que yacía en el sudoeste de Idaho demostró que, en efecto, Bruneau-Jarbridge había sido un supervolcán y que la potencia de la erupción fue tal que fácilmente cubrió las distancias indicadas. Este hecho determinó el descubrimiento de la existencia de los supervolcanes, y es fundamental en la proyección de los daños que causará, en un futuro indeterminado, la probable explosión del supervolcán de Yellowstone.[4]

Otras enfermedades epónimas

La enfermedad de Marie no debe ser confundida los siguientes epónimos:

  • Anartria de Marie, incapacidad del habla en personas con lesiones cerebrales focales.
  • Ataxia de Marie, enfermedad hereditaria que provoca atrofia del cerebelo.
  • Encefalitis de Marie-Strümpell: Hemiplejia pediátrica aguda.
  • Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, un síndrome que se caracteriza por le debilitación progresiva de los músculos distales de brazos y piernas, encuadrado entre las neuropatías sensoriomotrices hereditarias.
  • Enfermedad pituitaria de Marie: patología crónica producida por un adenoma de hipófisis. Provoca hipersecreción de hormona del crecimiento con el consiguiente alargamiento de los huesos.
  • Maniobra y reflejo de Marie-Foix: manipulación destinado a producir un reflejo de flexión en las articulaciones del miembro inferior, signo de lesiones neuronales altas.
  • Reflejo de aducción cruzada de Marie: Reflejo aductor contralateral.
  • Síndorme de Marie-Foix-Alajouanine: Ataxia cerebelosa del anciano, asociada al alcoholismo.
  • Síndrome de Marie-Léri: Deformidades de las manos por osteolisis de las articulaciones superiores de los dedos.
  • Síndrome de Schauthauer-Marie-Sainton: Anomalía ósea bastante común, caracterizada por sus muchos síntomas.

Referencias

Véase también

Enlaces externos


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