Síndrome antifosfolípido

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Antiphospholipid syndrome
Clasificación y recursos externos
CIE-10	D68.8 (ILDS D68.810)
OMIM	107320
DiseasesDB	775
eMedicine	med/2923
MeSH	D016736
Aviso médico

El síndrome antifosfolípido (o síndrome del anticuerpo antifosfolípido) es un desorden de coagulación, que produce trombosis tanto en las arterias como en las venas. También produce enfermedades relacionadas con el embarazo, como el aborto, parto prematuro, o preeclampsia severa.

En algunas ocasiones se hace referencia a este síndrome como el síndrome Hughes, en honor al reumatólogo Dr. Graham R. V. Hughes (St. Thomas' Hospital, Londres, Reino unido) que trabajó en la unidad de Lupus Louise Coote Lupus de dicho hospital.

Este síndrome comúnmente coexiste con otras enfermedades autoinmunes, como lupus. Cuando se lo encuentra en ausencia de enfermedades autoinmunes se emplea el término síndrome primario antifosfolípido, si no se lo llama síndrome secundario antifosfolípido. Además hay una variante rara y de alta tasa de mortalidad, el síndrome catastrófico antifosfolípido, en la que se produce una múltiple y rápida trombosis y disfunción de los órganos.

Síntomas

La presencia de los anticuerpos en ausencia de los coágulos de sangre o de las complicaciones de embarazo no indica la presencia del síndrome (solo un 30% de los pacientes con anticuerpos antifosfolípido presentan manifestaciones clínicas). las manifestaciones clínicas son múltiples y evidencian los acontecimientos trombóticos a nivel venoso, arterial y en pequeños vasos; destacándose manifestaciones cutáneas, cardiovasculares, neurológicas, ginecoobstétricas, respiratorias, renales y hematológicas

Diagnóstico

Se diagnostica este síndrome si se presenta un evento clínico (trombosis venosa o arterial, trombocitopenia o en caso de embarazo, pérdida fetal), y resultan positivas las pruebas de laboratorio (en dos o más ocasiones separadas por seis semanas) , es necesaria la repetición de la prueba porque el antígeno se presenta naturalmente en bajos niveles luego de infecciones. Los anticuerpos específicos y presentes son: Ac anticardiolipinas, anticoagulante lúpico y la prueba de Coombs directa. Algunas pruebas serológicas para la sífilis (específicamente la prueba de VDRL) pueden dar un falso-positivo en los pacientes debido principalmente al anticoagulante lúpico con este síndrome, aunque las pruebas más específicas (los anticuerpos recombinantes) resultarán negativas.

Tratamiento

Las recomendaciones actuales son mantener una INR entre 2.0 y 3.0 con warfarina; en mujeres embarazadas, debido al efecto teratogénico de la warfarina, se utiliza ácido acetilsalicílico y heparina.