- Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6FD)
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Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6FD)
Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasaIdentificadores Símbolo G6PD Símbolos alt. G6PD1 Entrez 2539 HUGO 4057 OMIM 305900 PDB 1QKI RefSeq NM_001042351 UniProt P11413 Otros datos Número EC 1.1.1.49 Locus Cr. X q28 La Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) EC 1.1.1.49 es una enzima presente en todos los seres vivos. En los mamíferos cataliza la primera reacción en la vía de la pentosa fosfato, la ruta metabólica que suple a la célula de NADPH y de pentosas para la síntesis de ácidos nucléicos. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato.
- Glucosa-6-Fosfato + NADP+
6-fosfogluconato + NADPH
Actúa lentamente también sobre la beta-D-glucosa y otros azúcares. Ciertas preparaciones también reducen NAD+ y NADP+.
Contenido
Estructura
La Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa puede existir en forma dimérica o tetramérica. Existen dos isoformas llamadas corta y larga de 515 y 561 aminoácidos. La isoforma larga se expresa en los linfoblastos, granulocitos y el esperma.
Se ha identificado un residuo de lisina como reactivo nucleófilo asociado con la actividad de la enzima. La secuencia alrededor de esta lisina se conserva totalmente desde las glucosa-6-fosfato deshidrogenasas de las bacterias hasta las de los mamíferos.
Funciones
Debido a las diversas y vitales funciones de la NADPH, la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa extiende el promedio de vida de las células. En eritrocitos, por ejemplo, la deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o disminución de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glóbulos rojos ocasionando anemia hemolítica.[1] La deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se ha asociado con dos situaciones diferentes. En primer lugar, en áreas en las que la malaria es endémica, los alelos de la deficiencia en G6PD han alcanzado altas frecuencias (del 1% al 50%) y los individuos deficientes tienen un alto riesgo de atáques agudos hemolíticos. En segudo lugar, los casos esporádicos de deficiencia en G6PD ocurren a muy bajas frecuencias, y presentan usualmente un fenotipo más severo.
Notas
Enlaces externos
- MedlinePlus Examen para Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
- Rincón del Vago Pentosas.
- NiceZyme (en inglés).
Categorías: Genes del cromosoma X | Oxidorreductasas - Glucosa-6-Fosfato + NADP+
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