- Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)
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Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) HUGO 4313 Símbolo GLDC Símbolos alt. GCSP, NKH Datos genéticos Locus Cr. 9 p22 Bases de datos Número EC 1.4.4.2 Entrez 2731 OMIM 238300 RefSeq NM_000170 UniProt P23378 La enzima Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) (GLDC) EC 1.4.4.2 cataliza la reacción de descarboxilación de la glicina utilizando como segundo sustrato H-proteína-lipoil-lisina. Como productos se obtiene dióxido de carbono y H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina. Esta enzima utiliza piridoxal-5'-fosfato como cofactor.
- Glicina + H-proteína-lipoil-lisina +
H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina + CO2
La GLDC forma parte del sistema de segmentación de la glicina en donde se llama Proteína P. Las otras enzimas/proteínas constituyentes de este complejo son:
- Proteína L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.
- Proteína T. Aminometiltransferasa.
- Proteína H. P23434.
La GLDC se une al grupo alfa-amino de la glicina a través del cofactor piridoxal fosfato, se desprende dióxido de carbono y el grupo metilamina restante es entonces transferido al cofactor lipoamida de la proteína H.
La localización celular de la GLDC es la mitocondria y se presenta en forma de homodímero. La deficiencia en GLDC es causa de hiperglicemia no cetótica (NKH), también conocida como encefalopatía de la glicina. La NKH es una enfermedad recesiva autosomal caracterizada por una acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos severos.
Enlaces externos
- NiceZyme (en inglés).
Categorías:- Genes del cromosoma 9
- Oxidorreductasas
- Glicina + H-proteína-lipoil-lisina +
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