Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 1
Identificadores
Símbolo PDP1
Símbolos alt. PDP, PPM2C
Entrez 54704
HUGO 9279
OMIM 605993
RefSeq NM_018444
UniProt Q9P0J1
Otros datos
Número EC 3.1.3.43
Locus Cr. 8 q22.1


Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 2
Identificadores
Símbolo PDP2
Entrez 57546
UniProt Q9P2J9
Otros datos
Número EC 3.1.3.43
Locus Cr. 16 q22.1

La enzima Piruvato deshidrogenasa fosfatasa (PDP) EC 3.1.3.43 cataliza la reacción de defosforilación de la cadena alfa de la enzima PDH piruvato deshidrogenasa (acetil-transferidora) procediendo a su activación.

PDH-fosfato + H2O \rightleftharpoons PDH + fosfato

Las subunidades catalíticas de la PDP son similares en secuencia a las Proteína fosfatasas familia 2C, ver fosfoproteína fosfatasa.

Tipos de PDP's humanas

En el ser humano existen dos tipos de PDP's.

  • PDP1. Es una proteína de 537 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP1 y una subunidad reguladora PDPR (Q8NCN5). Su localización celular es la matriz mitocondrial. La deficiencia en PDP1 es causa de la Deficiencia en piruvato deshidrogenasa fosfatasa (Deficiencia en PDP) (MIM:608782). La deficiencia en PDP resulta en acidosis láctica que provoca disfunción neurológica.
  • PDP2. Es una proteína de 529 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP2 y una subunidad proteína FAD de función desconocida. Su localización celular es la matriz mitocondrial.

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