Succinato deshidrogenasa

Succinato deshidrogenasa
Succinato deshidrogenasa subunidad A
Otros nombres Succinato deshidrogenasa flavoproteína (Fp)
HUGO 10680
Símbolo SDHA
Símbolos alt. SDHF
Datos genéticos
Código de gen SDHA
Tipo de gen Gen Codificante
Locus Cr. 5 p15
Estructura/Función proteica
Tamaño 664 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 1.3.5.1
Entrez 6389
OMIM 600857
RefSeq NM_004168
UniProt P31040

La enzima succinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. Cataliza la reacción:

Succinato + ubiquinona \rightleftharpoons fumarato + ubiquinol

Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones.

Succinato + aceptor \rightleftharpoons fumarato + aceptor reducido

Estructura

Figura 1. Estructura del complejo Succinato-coenzima Q en la membrana mitocondrial interna. El espacio intermembrana está en la parte superior de la imagen. SDHA, SDHB, SDHC and SDHD. Adaptedo de PDB 1YQ3.

La enzima está compuesta de cuatro subunidades, dos hidrofílicas y dos hidrofóbicas:

  • Succinato deshidrogenasa subunidad A (SDHA). Es una flavoproteína (Fp) hidrofílica que tiene unida covalentemente como cofactor una molécula de FAD. También contiene el sitio de unión del succinato.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad B (SDHB). También hidrofílica, contiene tres clústers de hierro-azufre: 2Fe-2S, 4Fe-4S y 3Fe-4S. Su acrónimo es Ip.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad C (SDHC). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad D (SDHD). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.

Adicionalmente hay dos proteínas que participan en el montaje de la succinato deshidrogenasa pero no forman parte de ella.

  • Succinato deshidrogenasa factor de montaje 1 (SDAHF1). Participa en la biosíntesis mitocondrial de los clústers de hierro-azufre. HGNC 33867, UniProtKB A6NFY7.
  • Succinato deshidrogenasa factor de montaje 2 (SDHAF2). Es necesaria para la inserción del FAD en la SDHA. No está claro si participa con actividad enzimática en la unión covalente del FAD a la SDHA, o manteniendo a la SDHA en una conformación adecuada para que el FAD se una a la SDHA. HGNC 26034, UniProtKB Q9NX18.

Mecanismo

Succinato deshidrogenasa subunidad B
Otros nombres Succinato deshidrogenasa (Ip)
HUGO 10681
Símbolo SDHB
Datos genéticos
Código de gen SDHB
Tipo de gen Gen Codificante
Locus Cr. 1 p36.1-p35
Estructura/Función proteica
Tamaño 280 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 1.3.5.1
Entrez 6390
OMIM 185470
RefSeq NM_003000
UniProt P21912
Figura 2. Función de la succinato deshidrogenasa; el camino seguido por los electrones se muestra con flechas rojas.

El FADH2 de la succinato deshidrogenasa, al no poder desprenderse del enzima, debe oxidarse nuevamente in situ. El FADH2 cede sus dos hidrógenos a la ubiquinona (coenzima Q) que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona el enzima, difundiendo en la bicapa lipídica hasta alcanzar en siguiente complejo enzimático de la cadena respiratoria.

La molécula de FAD del enzima es el aceptor de electrones de la reacción. En general la función bioquímica del FAD es oxidar los alcanos a alquenos, mientras que el NAD+ oxida los alcoholes a aldehídos o cetonas. Esto es debido a que la oxidación de un alcano (como el succinato) a un alqueno (como el fumarato) es suficientemente exergónica como para reducir el FAD a FADH2, pero no para reducir el NAD+ a NADH. Es poco usual hallar una unión covalente entre el FAD y una proteína; en la mayoría de los casos, el FAD se encuentra unido a su enzima asociado de forma no covalente (unión débil y transitoria). por lo que en este caso el FAD actúa como grupo prostético y no como un coenzima móvil, como lo hace normalmente.

La succinato deshidrogenasa actúa separando los átomos de hidrógeno que se hallan en posición trans de los átomos de carbono metilénicos del succinato.

Este enzima posee algunas características de un enzima alostérica: es activada por el succinato, el fosfato, el ATP y el coenzima Q reducido, y es inhibido por el malonato, un análogo estructural del succinato.

Por otro lado, esta enzima se constituye como unos de los blancos moleculares en la intoxicación por cianuro, de esta manera es inhibida su acción y así se bloquea la producción de ATP, induciendo a hipoxia celular.

Enlaces externos

Succinato deshidrogenasa subunidad C
HUGO 10682
Símbolo SDHC
Datos genéticos
Código de gen SDHC
Tipo de gen Gen Codificante
Locus Cr. 1 q21
Estructura/Función proteica
Tamaño 169 (aminoácidos)
Peso molecular 15 kDa (Da)
Bases de datos
Número EC 1.3.5.1
Entrez 6391
OMIM 602413
RefSeq NM_001035511
UniProt Q99643
Succinato deshidrogenasa subunidad D
HUGO 10683
Símbolo SDHD
Datos genéticos
Código de gen SDHD
Tipo de gen Gen Codificante
Locus Cr. 11 q23
Estructura/Función proteica
Tamaño 159 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 1.3.5.1
Entrez 6392
OMIM 602690
RefSeq NM_003002
UniProt O14521

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