Lepra

Lepra
Para otros usos de este término, véase Lepra (desambiguación).
Para otros usos de este término, véase leproso.
Lepra
Leprosy thigh demarcated cutaneous lesions.jpg
Lesiones de la lepra en la piel
Clasificación y recursos externos
CIE-10 A30
CIE-9 030
OMIM 246300
DiseasesDB 8478
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MeSH C01.252.410.040.552.386
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La lepra es una enfermedad infecciosa, de nula transmisibilidad cuando está debidamente tratada,aunque los pacientes que no reciben tratamiento, o cuando éste es inadecuado, sí constituyen una fuente de contagio. Puede estar producida por la bacteria Mycobacterium leprae o por Mycobacterium lepromatosis.[1] [2] Mycobacterium leprae fue descubierto en 1874 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen, debido a lo cual se lo denomina bacilo de Hansen, Mycobacterium lepromatosis es otra bacteria que tiene muchas similitudes con mycobacterium leprae y fue identificada en el año 2008 en la Universidad de Texas.[3]

La lepra fue históricamente incurable, mutilante y vergonzosa, al punto de que, entre otras medidas, se decretó en 1909, por demanda de la "Sociedad de Patologías Exóticas, «la exclusión sistemática de los leprosos» y su reagrupamiento en Leproserías como medida esencial de profilaxis.

Se sabe que la lepra afecta a la humanidad desde al menos el 600 a. C., y fue bien diagnosticada en las civilizaciones de la Antigua China, Antiguo Egipto e India.[4] En 1995, la Organización Mundial de la Salud (OMS) estimaba que entre dos y tres millones de personas en todo el mundo estaban en situación de discapacidad de forma permanente por lepra.[5] Aunque las forzadas cuarentenas o segregación de pacientes, constituyen medidas innecesaria y no éticas, aún se mantienen leprosarios en países como Brasil, España,[6] [7] India,[8] China,[9] Japón,[10] Egipto, Rumania,[11] Nepal, Somalia, Tanzania, Liberia, Vietnam[12] y República Dominicana. Actualmente se sabe fehacientemente que muchas de esas personas que fueron segregadas en esas comunidades, y presumidos de tener lepra, en realidad padecian sífilis,[13] que sí es altamente contagiosa.

El estigma social que se asoció con las formas avanzadas de lepra continúa en muchas regiones, y sigue siendo el mayor obstáculo al inicio temprano de los tratamientos. Los primeros tratamientos eficaces aparecieron a fines de 1930 con la introducción de la sulfona dapsona y derivados. Sin embargo, aparecieron cepas del bacilo de la lepra resistentes a la dapsona. Con la aparición de las nuevas terapias basadas en la administración de varios fármacos de forma simultanes (MDT) en los años 80, se produjo un gran avance para conseguir la curación de la enfermedad.[14]

Su difusión es muy vasta, pero es más frecuente en los países tropicales o templados. Presenta dos tipos principales: la lepra tuberculoide, que produce grandes manchas hiperestésicas y más tarde anestésicas, y la lepra lepromatosa, que origina grandes nódulos en la piel (lepromas). La progresión de las lesiones causa grandes deformaciones.[15] Durante la Edad Media fue una enfermedad muy difundida. Según las recomendaciones médicas actuales, el tratamiento de la enfermedad debe prolongarse entre seis meses y dos años, según las formas, y se basa en la administración de sulfonas asociadas a otros fármacos como rifampicina y clofazimina.[16]

La última leprosería de Europa se encuentra en Vall de Laguart, en la provincia de Alicante, es el Sanatorio de San Francisco de Borja, más conocido como el Sanatorio de Fontilles.

Contenido

Historia

Leproso haciendo sonar su campana para advertir de su presencia (página de un manuscrito del siglo XIV).
Un enfermo de lepra
de 24 años de edad
1886

El The Oxford Illustr.Companion to Medicine afirma que la primera mención a la lepra, así como su cura ritual, fue descripta en el texto hindú Atharva-veda.[17] escrito en la Encyclopedia Britannica 2008, Kearns & Nash (2008) anotan que la 1ª mención a la lepra se describe en el tratado médico indio Sushruta Samhita (s. VI a. C.)[18] La Enciclopedia Cambridge de Paleopatología Humana (1998) dice: "El Sushruta Samhita de la India describe la condición patológica muy bien y aún ofrece sugerencias terapéuticas hacia 600 a. C."[19] El cirujano Sushruta que prosperó en la ciudad de Kashi hacia el s. VI a. C.,[20] y el texto médico Sushruta Samhita—atribuyen su aparición durante el 1er milenio a. C.[18] Material escrito rescatado de excavaciones que contiene la obra de Sushruta es el Manuscrito de Bower—datado en el s. IV, a lo sumo un milenio después de la obra original.[21]

La Biblia contiene pasajes en referencia a la «lepra», tanto en el Antiguo Testamento y en el Nuevo.[22] No podría saberse si se trata de la misma peste: ese término en efecto se utilizó para numerosas enfermedades de la piel de orígenes y de gravedad muy variables. Un Metzora, sería una persona atacada de tzara'at ("lepra") en el libro del Levítico. La ley israelí hacía obligatorio para los Kohen (servidores del Templo) de saber reconocer la lepra (Lv.14: 1-57).

Patogenia e inmunidad

La clínica del paciente depende de su reacción inmune a la bacteria. La bacteria produce citoquinas que inducen y median la activación macrofágica y fagocitosis.

La semiología de la lepra es función de la reacción inmune del paciente,[23] y puede tomar dos formas: tuberculoide o lepromatosa.

  • Los pacientes con lepra tuberculoide tienen una fuerte reacción celular pero baja humoral (baja titulación de anticuerpos): presentan por lo tanto reacción positiva a la lepromina. Los tejidos infectados típicamente tienen muchos linfocitos y granulomas, pero relativamente pocas bacterias.[24]
  • En la lepra lepromatosa aparecen numerosas máculas eritematosas, pápulas o nódulos.[25] [26] Existe extensa destrucción de tejidos, como por ejemplo cartílago nasal y orejas, apareciendo en fases avanzadas la típica "facies leonina". También hay afectación difusa de los nervios periféricos con pérdidas sensoriales.

Contagio

Es de difícil contagio. Según la Sociedad Argentina de Dermatología (SAD), la transmisión es "de persona a persona" por un contacto directo y prolongado, calculado en aproximadamente de 3 a 5 años.[27] Se produce entre un enfermo con posibilidad de transmitir la enfermedad (ya que no todos los que padecen lepra eliminan bacilos fuera de su organismo) y una persona sana susceptible. Es decir que debe mediar una predisposición especial para poder enfermar. La mayoría de las personas posee resistencia natural al Mycobacterium leprae.[28]

Epidemiología

Distribución de la lepra, 2003.

Se estima que entre dos a tres millones de personas están permanentemente discapacitadas debido a la lepra.[5] India tiene el mayor número de casos, en segundo lugar Brasil y Birmania tercero.

En 1999, la incidencia mundial de la lepra era estimada en 640.000 (con 108 casos en EE.UU.); en 2000, 738.284, señalando para 2000, la Organización Mundial de la Salud (OMS) listaba 91 países con lepra epidemiológicamente endémica. India, Birmania y Nepal con el 70% de los casos. En 2002, 763.917 nuevos casos se detectaron mundialmente, y para ese año la OMS listó a Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal con el 90% de casos de mal de Hansen.[8]

De acuerdo a recientes estadísticas de la OMS, están decreciendo en aproximadamente 107.000 casos (o el 21 %) desde 2003 a 2004. Y decrece consistentemente en los siguientes tres años. Los casos registrados de MH fue 286.063; y 407.791 nuevos casos detectados en 2004.

En EE.UU. se cree que hay subregistros, ausencia de denuncias y aumento de casos; allí se articula con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos (CDC).[29] Aunque el número de casos continua cayendo, hay bolsones de alta prevalencia en ciertas áreas como Brasil, Sudeste Asiático (India, Nepal), partes de África (Tanzania, Madagascar, Mozambique) y el oeste del Pacífico.

Para contener esta enfermedad, países como Estados Unidos destinaron ciertas áreas geográficas para el confinamiento de los enfermos. Un ejemplo de ello es la ísla Culión, situada en Filipinas.

Genética

Algunos genes han sido asociados con susceptibilidad a la lepra:

Nombre Locus OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA

Tratamiento

Se administra por vía oral Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día. La posibilidad de resistencia a DDS se reduce si se administra simultáneamente rifampicina 10 mg por kg por día. Si hay fiebre, granulocitopenia o ictericia, se interrumpe la DDS y se administra Clofazimina 1 a 4 mg por kg por vía bucales. La talidomida es útil para el tratamiento del eritema nudoso de la lepra y se administra de 100 a 400 mg/día. Los corticosteroides también son útiles. La atención quirúrgica a las extremidades puede evitar deformidades. Cabe recordar que los fármacos se administrarán con precaución y en dosis lentamente crecientes y suprimirse cuando originan una reacción llamada "reacción de la lepra" con fiebre, anemia progresiva con leucopenia o sin ella; síntomas gastrointestinales graves, dermatitis alérgica, hepatitis, trastornos mentales o eritema nudoso. Los tratamientos por lo general se prolongan por años, ya que al suprimirlo es posible que se presente un recrudecimiento.

La primera vacuna contra la enfermedad fue desarrollada por el Doctor venezolano Jacinto Convit, gracias al descubrimiento del bacilo, en cierto tipo de armadillo, que luego de ser inoculado y combinado con la vacuna para la tuberculosis resultó óptimo en el tratamiento. El Chaulmoogra se utilizó a principios del siglo XX en inyección de ésteres etílicos, el preparado antileprol de Bayer, y en la figura 4 podemos comprobar un anuncio de aceite de Chaulmoogra expedido en la farmacias de Gamir de Valencia, que aparecía en 1941 en Actas Dermosifiliográficas. También encontramos alabanzas de este producto en la publicación “Estudio crítico de los modernos tratamientos de la lepra” publicado por Abal, médico residente de Fontilles en 1923 y por Guillén, director médico de este centro, en una comunicación al II Congreso de Ciencias Médicas de Sevilla, que la considera la mejor medicación “hasta que se obtenga el cultivo del bacilo”.

Prevención

La prevención consiste en evitar el contacto físico cercano con personas que tengan esta enfermedad y que no hayan sido sometidas a tratamiento. Las personas afectadas con un tratamiento con medicamentos a largo plazo se vuelven no infecciosas (no transmiten el microorganismo que causa la enfermedad).

Referencias

  1. ↑ Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). «Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium». Microbiol Immunol 45 (11):  pp. 729–36. PMID 11791665. http://www.jstage.jst.go.jp/article/mandi/45/11/729/_pdf. 
  2. ↑ New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'
  3. ↑ Europa Press: Identificada una segunda bacteria causante de lepra, publicado el 25-11-2008
  4. ↑ «Leprosy». WHO. Consultado el 22 agosto 2007.
  5. ↑ a b WHO (1995). «Discapacitaciones por Lepra : magnitud del problema». Weekly Epidemiological Record 70 (38):  pp. 269–75. PMID 7577430. 
  6. ↑ Asociación Fontilles
  7. ↑ Fontilles: Última Leprosería de Europa ABC (Madrid). 30 de enero de 2011.
  8. ↑ a b The hidden suffering of India's lepers. BBC News. 31 de marzo de 2007.
  9. ↑ 'Ignorance breeds leper colonies in China'. Independent News & Media. 13 de septiembre de 2006.
  10. ↑ Japón cesa en sus "Leprosy Prevention Laws" en 1996 pero hay pacientes residiendi en sanatorios. Ver Koizumi apologises for leper colonies. BBC News. 25 de mayo de 2001 y Ex-Hansen's disease patients still struggling with prejudice Japan Times, 7 de junio de 2007
  11. ↑ Europe's last leper colony lives on. BBC News. 6 de noviembre de 2001.
  12. ↑ “Making Peace With Vietnam” to be screened at Beijing film festival. VOVNEWS.VN. 02/08/2009
  13. ↑ Syphilis through history Encyclopædia Britannica
  14. ↑ Kenneth J. Ryan, C. George Ray, editores (2004). Ryan KJ, Ray CG. ed. Sherris Medical Microbiology (4th edición). McGraw Hill. pp. 451–3. ISBN 0838585299. OCLC 52358530 61405904. 
  15. ↑ «Lifting the stigma of leprosy: a new vaccine offers hope against an ancient disease». Time 119 (19):  pp. 87. May 1982. PMID 10255067. http://www.time.com/time/magazine/article/0,9171,925377,00.html. 
  16. ↑ Francisco Javier López Antuñano: Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Salud pública de méxico / vol.40, no.1, enero-febrero de 1998. Consultado el 1-9-2010
  17. ↑ Lock etc., p. 420
  18. ↑ a b Kearns & Nash. 2008
  19. ↑ Aufderheide, AC; Rodríguez-Martín, C & Langsjoen, O (1998). The Cambridge Encyclopedia of Human Paleopathology. Cambridge University Press. ISBN 0-521-55203-6. p. 148.
  20. ↑ Dwivedi & Dwivedi (2007)
  21. ↑ Kutumbian, P. 2005. Medidina Antigua de la India. Orient Longman. ISBN 81-250-1521-3. pp. XXXII-XXXIII.
  22. ↑ Skeleton Pushes Back Leprosy's Origins - Holden 2009 (527): 1 - ScienceNOW
  23. ↑ G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 edición). Jaypee Brothers Publishers. p. 779. ISBN 8184482426, 9788184482423. 
  24. ↑ «Leprosy: Overview - eMedicine Infectious Diseases». Consultado el 9 de marzo de 2009.
  25. ↑ Modlin RL (junio 1994). «Th1-Th2 paradigm: insights from leprosy». J. Invest. Dermatol. 102 (6):  pp. 828–32. doi:10.1111/1523-1747.ep12381958. PMID 8006444. 
  26. ↑ «The disease leprosy is caused by infection with Mycobacterium leprae». Consultado el 3 de marzo de 2009.
  27. ↑ «Web oficial de la Sociedad Argentina de Dermatología».
  28. ↑ «WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ». World Health Organization (25 de mayo de 2006). Consultado el 31 de mayo de 2009.
  29. ↑ Levis W (20 de mayo de 2007). «Leprosy rising». CNN. http://transcripts.cnn.com/TRANSCRIPTS/0705/20/ldtw.01.html. 
  • "Microbiología Médica" 5ª ed. Murray PR, Rosenthal KS, Pfaller MA. Ed. Elsevier-Mosby
  • Jacinto Convit: el lado humano de la medicina, Melanny Hernández R.

Enlaces externos


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Sinónimos:
, ,


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