- Hormona antimulleriana
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Hormona anti-mulleriana HUGO 464 Símbolo AMH Símbolos alt. MIS Datos genéticos Locus Cr. 19 p13.3 Bases de datos Entrez 268 OMIM 600957 RefSeq NM_000479 UniProt P03971 La hormona antimulleriana es una glicoproteína dimérica que inhibe el desarrollo de los conductos de Müller en el embrión masculino. Su nombre proviene de su descubridor Johannes Peter Müller. También ha sido llamada factor inhibidor mulleriano (FIM), hormona inhibidora mulleriana (HIM) o sustancia inhibidora mulleriana (SIM).
Sustancia producida por las células de Sertoli inmaduras y células de la granulosa postnatales, cuya estimación puede ser útil para la detección de tejido testicular y su evaluación funcional prepuberal y en la búsqueda de tumores de células de la granulosa en adultos.
Contenido
Estructura
FIM es una hormona proteínica estructuralmente relacionada a la inhibina y la activina, y es miembro de la familia del factor transformante de crecimiento (TGF-β). Esta presente en peces, reptiles, pájaros, marsupiales y en mamíferos placentarios.
Gen
En los humanos el gen para la FIM es el AMH, que se encuentra en el cromosoma 19p13.3, mientras el gen AMH-RII codifica para su receptor en el cromosoma 12.
Funciones
Embriogénesis
En los mamíferos el FIM es secretada por las células de Sertoli en los testículos durante la embriogénesis del feto masculino y previene el desarrollo de los tubos mullerianos en útero u otras estructuras mullerianas. El efecto es ipsilateral, quiere decir que la supresión del desarrollo mulleriano se produce en cada testículo en su mismo lado. En los humanos esta actividad se lleva a cabo durante la 8va semana. En la embriogénesis femenina la FMI es la encargada del desarrollo de la vagina, el útero, el cérvix , y los oviductos. La cantidad de FIM que puede ser medida en la sangre varía de acuerdo a la edad y al sexo. La FIM trabaja interactuando con receptores específicos en la superficie de las cèlulas blanco o diana. El efecto más conocido y más específico, mediado a través de la los receptores tipo II del FIM, incluyen muerte celular programada (apoptosis) de la cèlula diana (los tubos mullerianos fetales).
Función ovárica
Mientras el FIM es medible en varones durante la infancia y la adultez, no puede ser detectada en las mujeres hasta la pubertad. La FIM es expresada por células granulosas en el ovario durante la edad reproductiva y controla la formación de los folículos primarios inhibiendo el excesivo reclutamiento folicular por el FSH. También tiene un rol en la foliculogénesis y algunas autoridades la sugieren como medida para algunos aspectos de la función ovárica, útil en condiciones de acceso como el síndrome poliquístico ovárico y el fallo ovárico prematuro.
Otras funciones
La producción de FIM por las células de Sertoli en los testículos permanece alta a través de la infancia pero se reduce a niveles bajos durante la pubertad y la adultez. Las medidas de la FIM se han vuelto ampliamente usadas en los últimos años para la evaluación de presencia y función testicular en niños con condiciones hermafroditas o con genitales ambiguos.
Patología
En hombres, la inadecuada actividad embrional de la FMI puede conllevar el Síndrome de Persistencia de los Tubos Mullerianos (PMDS), donde se presenta un útero rudimentario y los testículos están usualmente indescendidos. El gen AMH-RII para los receptores del FMI están usualmente anormales.
Investigación
La FMI ha sido sintetizada. Su habilidad para inhibir el crecimiento del tejido derivado de los tubos mullerianos ha aumentado las esperanzas para el tratamiento de diversas variedades de enfermedades como la endometriosis, la adenomiosis, y el cáncer uterino.
Es una glicoproteína dimérica que inhibe el desarrollo de los tubos de muller en el embrión masculino. Su nombre proviene d su descubridor Johannes Peter Muller. También ha sido llamada factor inhibidor mulleriano (FIM), hormona inhibidora mulleriana (HIM) o sustancia inhibidora mulleriana (SIM)
Sustancia producida por las células de Sertoli inmaduras y células de la granulosa postnatales, cuya estimación puede ser útil para la detección de tejido testicular y su evaluación funcional prepuberal y en la búsqueda de tumores de células de la granulosa en adultos.
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